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Vol. 42. Issue S2.
Pages 161 (November 2020)
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LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA PHILADELPHIA POSITIVO DE LINHAGEM B: RELATO DE CASO
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B.N. Silva, M.F.B. Felipe, M.L. Martins, R.G. Dias, T.S. Nascimento, K.R.L. Alves
Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF), Juiz de Fora, MG, Brasil
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Introdução: As Leucemias Agudas são neoplasias de células precursoras linfo-hematopoiética que resultam no acúmulo de precursores mielóides ou linfóides primitivos na medula óssea, sangue e outros tecidos. As Leucemias Linfoblásticas Agudas (LLA) são classificadas na categoria de neoplasias de linhagem B ou T. As LLA do tipo B são classificadas em pró-B, B comum, pré-B, B madura, de acordo com o grau de maturação da célula. Seu prognóstico é determinado pela idade do paciente, pelo imunofenótipo e pelas alterações citogenéticas. Além disso, existe a chamada LLA Philadelphia positivo (LLA Ph+), caracterizada pela positividade para os genes BCR/ABL, detectado por análise citogenética, e que, geralmente, indica pior prognóstico para a doença. Relato do caso: Mulher, 26 anos, história familiar de leucemia, sem comorbidades, procurou atendimento queixando-se de dor lombar. Evoluiu com queixa de dor torácica com piora ao respirar e ao movimento, sem resolução do quadro anterior. Desde então mantém dispnéia, astenia e cansaço aos mínimos esforços. Alteração no hemograma evidenciou: Hemoglobina 7,3 - Hematócrito 20,9 - VCM 102,5 - Glóbulos brancos 383.300 (Bastonetes 3.833 Segmentados 3.833 Linfócito 191.650 e Monócito 3.833 Blastos 47%) plaquetas 29.000, demonstrando leucocitose intensa com blastos em sangue periférico e bicitopenia. Relatou visão turva, fraqueza intensa e dispnéia ao ser internada. Através de imunofenotipagem comprovou LLA de Linhagem B comum - 95,7% blastos, CD45 intermediário, CD34 parcial, CD19+, CD10+, CD20 parcial, CD22 parcial, CD24 parcial, CD38 parcial, CD58 parcial, CD66c parcial, cCD79a parcial fraco e TdT parcial, além de detecção do gene BCR/ABL por método PCR. Durante a internação apresentou quadro de anemia sintomática e leucostase - manifestada como síncope, queda da saturação, taquicardia e hipotensão - sendo então encaminhada ao CTI. Apresentou boa evolução clínica após início de tratamento quimioterápico com urgência. Atualmente segue tratamento oncológico - protocolo Hyper-CVAD e imatinibe. Aguarda tipagem de HLA (sigla em inglês Human Leukocyte Antigen) e busca doadores para possível transplante alogênico de medula óssea. Discussão: A presença do gene BCR/ABL é mais prevalente com o aumento da idade e a adição de um inibidor de tirosina quinase ao tratamento resulta em uma melhora da taxa de remissão da doença, sendo assim, a paciente está indicada a esse protocolo de tratamento. Além da presença do cromossomo Ph+, a apresentação com uma contagem de leucócitos superior a 100.000 confere pior prognóstico e é indicado transplante de células tronco hematopoéticas (TCTH) como consolidação e opção curativa. Conclusão: O caso de LLA de linhagem de células B relata uma paciente que não se enquadra no perfil epidemiológico típico, sexo feminino, jovem adulta. Importante perceber que essa paciente possui um mau prognóstico devido a situação de início de seu quadro clínico e o diagnóstico de LLA Ph1 positivo. Recomenda-se o uso de inibidor de tirosina quinase associado à quimioterapia convencional, além da realização de TCTH de doador HLA-compatível. O tratamento e seguimento incluem profilaxia de sistema nervoso central e controle molecular visando alcançar remissão molecular completa.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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