Objetivo: Relatar quadro de síndrome de crioaglutininas presente ao diagnóstico de leucemia linfocítica aguda B em paciente adulto. Relato do caso: Paciente JCM, homem de 71 anos, portador de doença arterial coronariana, hiperplasia prostática benigna e hipertensão arterial sistêmica, apresentou-se há 2 semanas com astenia, fraqueza em membros inferiores e parestesias. Evolui com febre baixa, precordialgia, dispneia e necessidade de oxigênio suplementar, sendo encaminhado para o HCPR. Ao exame físico, apresentava-se hipocorado, com equimoses em membros superiores, edema de membros inferiores, sem petéquias e sem linfonodomegalias ou visceromegalias. Foram necessárias várias recoletas de hemograma no início do internamento por intensa aglutinação nas amostras e erro na leitura dos equipamentos, mesmo com o aquecimento das amostras a 37°C. Além disso, os resultados de concentração de hemoglobina não eram compatíveis com o quadro clínico, confirmada pela discrepância entre o resultado em paralelo do teste de hemoglobina capilar (9,1 g/dL) e o do equipamento automatizado (6,6 g/dL). O primeiro hemograma mostrava Hemoglobina 3,1 g/dL, Volume corpuscular médio 91,5 fl, Hemoglobina corpuscular média 37,3 pg, Leucócitos 2.010/mm3, 21% de linfócitos anormais, Plaquetas 21.000/mm3. Demais exames da admissão: reticulócitos 7.100/mm3, IgM 89 mg/dL, IgG 1.180 mg/dL, IgA 340 mg/dL, LDH 305 U/L, ácido úrico 6,7 mg/dL, bilirrubina total 1,84 mg/dL, bilirrubina direta 0,80 mg/dL, teste de antiglobulina direta (TAD) 3+/4+, TAD monoespecífico positivo para C3d (2+) e negativo para IgG, teste do eluato negativo, pesquisa de crioaglutininas positiva com título de 1:8.312. Mielograma com 77% de blastos de tamanho mediano, formato regular, núcleo de tamanho grande, cromatina frouxa e 1 a 5 nucléolos evidentes, citoplasma escasso, basofílico, com inúmeros vacúolos. Imunofenotipagem de medula óssea com 82,6% blastos de linhagem linfóide B imatura (Positividade para: CD9++, CD13-/+, CD20++, CD21-/+, CD22++, CD33+, CD34-/++, CD38++, CD45-/++, CD58+, CD66c-/++, CD123-/+, Negatividade para: CD3, CD7, CD15, CD65, CD117, IgM, NG2), com expressão anômala de marcadores mieloides (CD13, CD33 e CD66c). A imunofenotipagem de líquor e a pesquisa de BCR-ABL1 foram negativas. Cariótipo 32̃46,XY, add(17)(p?)[14]/41̃47, sl, +8[7]/46,XY[2]. Sorologias para hepatites B e C, HIV, sífilis e RT-PCR para coronavírus foram negativos. Iniciou-se tratamento com esquema CALG-B 9111, com pré-fase com prednisona 60 mg/m2 desde o segundo dia, seguida por Ciclofosfamida 800 mg/m2 EV no D1, Daunorrubicina 30 mg/m2 do D1-D3, prednisona 60 mg/m2 do D1-D7, Vincristina 2 mg D1, D8, D15 E D22. Evolui com melhora progressiva dos níveis hematimétricos e queda nos títulos de crioaglutininas já no D12 do tratamento (1:256). Revisão: A síndrome de crioaglutininas é definida por demonstração de anemia hemolítica autoimune, com TAD positivo e TAD monoespecífico positivo para C3d, com título de crioaglutininas >64, sem relação com desordem linfoproliferativa crônica indolente e sem evidências clínicas ou radiológicas de doença. A LLA é uma causa muito incomum de síndrome de crioaglutininas. A interferência com dosagem de hemoglobina devido à aglutinação e, nesse caso, à provável hemólise à temperatura ambiente apresenta um desafio adicional ao tratamento inicial da LLA. O tratamento consiste em medidas não farmacológicas, como aquecimento das extremidades, e no tratamento da doença subjacente.