Objetivo: Descrever um caso de DCM idiopática e revisar aspectos clínicos dessa patologia. Relato do caso: Paciente LM, 23 anos, sexo masculino, interna no hospital de clinicas em março de 2018 com queixa de astenia, inapetência, perda de peso, dor abdominal, linfonodomegalia cervical, sudorese e febre de piora progressiva há 9 meses, possui história prévia de internação em outro hospital em julho/2017 por anemia e diarreia onde foi realizado biopsia de linfonodo com achados que favoreciam na época diagnostico de Doença de Castleman. Ao exame físico atual apresenta-se emagrecido, hipocorado com linfonodomegalia em cadeias cervicais anteriores e axilares. Realiza TC de tórax, abdômen e pelve com achados de linfonodos mediastinais aumentados, múltiplas linfonodomegalias localizadas em abdômen e pelve além de fígado e baço aumentados. Realiza biopsia de medula óssea que demonstra na imunofenotipagem aumento relativo dos linfócitos B, porém sem evidência de clonalidade e AP com discreto aumento da série mielóide sobre a eritroide, numa proporção 6:1, megacariócitos aumentados em numero, porem sem atipias nucleares além de plasmocitos maduros entremeadas às celulas hematopoiéticas. Realiza nova biopsia de linfonodo cervical que demonstra linfadenopatia reacional com características compatíveis com doença de castleman, forma hialino vascular. Paciente iniciou prednisona 1 mg/kg, à princípio sem resposta hematológica (manteve pancitopenia), mas com redução linfonodal. Realizou 4 doses de sobra de rituximabe de 640 mg, 250 mg, 550 mg e 250 mg respectivamente com boa resposta à medicação. Recebeu alta em abril do mesmo ano para acompanhamento ambulatorial, mantendo uso de prednisona 1 mg/kg e realizando desmame lento da medicação até interrupção em 2019. Paciente retorna em 01/2019 com história de 1 semana de febre, linfonodomegalia cervical e astenia, em TC de abdômen, pelve e tórax apresenta aumento das linfonodomegalias mediastinais, hilares e abdominais, realizou nova biopsia de linfonodo que demonstrou novamente o diagnostico de linfadenopatia reacional com alterações compatíveis com Doença de Castleman, confirmando portanto, apesar de seu comportamento que o diagnostico definitivo era a própria doença. O paciente utilizou nesse momento 520 mg de Rituximabe e metilprednisolona novamente com boa resposta, recebeu alta e atualmente encontra-se em acompanhamento ambulatorial regular. Revisão: A Doença de Castleman (DC) é uma doença linfoproliferativa rara de origem controversa e quando é negativa para HHV8 é chamada idiopática. Sua forma multicêntrica acomete mais idosos, tem uma sintomatologia sistêmica mais exuberante e apresenta risco aumentado de desenvolvimento de malignidade e seu diagnóstico definitivo é dado por biópsia. A sua terapêutica deve ser sistêmica, os corticosteróides podem oferecer alívio eficaz dos sintomas, mas, como a duração da resposta é geralmente limitada, seu papel principal é combinado à quimioterapia. O rituximabe mostrou atividade significativa em pacientes com DC HIV positivo e idiopático, quando usado como monoterapia ou em combinação com quimioterapia.