A síndrome de Richter (SR) caracteriza-se pela transformação histológica da leucemia linfocítica crônica/linfoma linfocítico (LLC/SLL) e, embora infrequente (2-6% dos casos), traz impacto na qualidade de vida e na sobrevida dos pacientes. Apesar de classicamente referida como a transformação para o Linfoma não Hodgkin Difuso de Grandes Células B, pode ocorrer transformação para Linfoma de Hodgkin, Leucemia Prolinfocítica, Mieloma Múltiplo ou Leucemia Linfoblástica Aguda. A SR variante Linfoma de Hodgkin (SRvLH) ocorre em cerca de 5% das SR e carece de informações detalhadas quanto à sua biologia, comportamento clínico, tratamento e desfecho. Caso clínico: Paciente masculino, 61 anos, ao diagnóstico da LLC apresentava linfocitose de 56.416/mm3, sem indicação de tratamento quimioterápico. Seguia em observação clínica, quando apresentou sintomas B e linfonodomegalias supraclaviculares. À histologia, o linfonodo apresentava padrão de LLC/SLL, com algumas células Reed-Sternberg-símile esparsas, entretanto não se caracterizava transformação histológica naquele momento. Foi submetido a 6 ciclos de quimioterapia (RFC), obtendo resposta parcial, porém, logo após o último ciclo, surgiram conglomerados linfonodais cervicais e mediastinais. Nova biópsia ganglionar evidenciou Linfoma de Hodgkin clássico subtipo esclerose nodular, com IHQ positiva para PAX5, CD30 e CD15 nas células grandes, além de negatividade para CD20, CD5 e CD23. Hibridização in situ para EBV foi positiva. O paciente evoluiu com neutropenia febril não relacionada a quimioterapia e síndrome colestática não relacionada à compressão extrínseca ou a eventos infecciosos. O quadro clínico deteriorou-se rápido e progressivamente a despeito da antibioticoterapia e não havia condições de iniciar quimioterapia naquele momento, tampouco refinar a investigação anatomopatológica da síndrome colestática. Após 17 dias no CTI, o paciente evoluiu a óbito. Discussão e conclusão: Como já destacado, a SRvLH é uma entidade rara, com características biológicas, clínicas e citogenéticas ainda não totalmente estabelecidas. De forma geral, o paciente apresenta adenomegalias volumosas e sintomas B, com a doença em estágio clínico avançado ao diagnóstico. Como ocorrido no caso relatado, o subtipo histológico mais presente é o esclerose nodular. Esses pacientes apresentam diferenças importantes de desfecho clínico em relação ao LH de novo, com resposta ao tratamento e sobrevida global desfavoráveis. Além disso, estudos correlacionam alguns fatores ao risco de SR, tais como polimorfismos em linhas germinativas, status não mutado dos genes da cadeia pesada da imunoglobulina e mutações do TP53. Por sua vez, alguns fatores extrínsecos como a infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) e a quimioterapia prévia com análogos da purina (particularmente a Fludarabina) podem estar relacionados à SRvLH. Sendo assim, é importante relatar casos compatíveis com esta síndrome para aprimorar e trazer robustez ao conhecimento de suas características clínicas e biológicas.