Introdução: Linfomas Cutâneos Primários (LCP) são um grupo heterogêneo de neoplasias malignas linfoproliferativas que acometem a pele, sem evidência de envolvimento extracutâneo no momento do diagnóstico. O subgrupo PCLBCL, LT (sigla em inglês Primary Cutaneous Diffuse Large B-cell Lymphoma, Leg Type) possui incidência de 20 a 25% dos subtipos de linfoma e geralmente acomete um ou ambos membros inferiores. Relato de caso: Mulher, 61 anos, sem comorbidades prévias e com história familiar de leucemia e linfoma. Refere massa na região inguinal direita (RID), nega outros sintomas. Ao exame físico encontrou-se lesão eritematosa e expansiva medindo 10 centímetros em seu maior eixo na coxa direita e edema assimétrico de membros inferiores. Ultrassonografia da RID relatou formação heterogênea em subcutâneo na raiz da coxa direita, com pequena coleção líquida com conteúdo espesso e Tomografia Computadorizada de Abdômen e Pelve evidenciou massa expansiva na RID com contornos irregulares envolvendo vasos femorais comuns, musculatura adutora e sartoria ipsilateral, com infiltração extralinfonodal. Biópsia mostrou infiltrado linfóide suspeito de linfoma de grandes células B envolvendo tecido adiposo e derme, com padrão de distribuição perivascular. À imunohistoquímica confirma PCLBCL, LT padrão centro-germinativo-similes, infiltrando pele e tecido adiposo subcutâneo em coxa direita, sendo observado CD20+, CD10+, BcL2-, BCL6+, MuM1-, Ki67 80-90%, Ciclina D1- e c-Myc+ (90%núcleos). Aguarda resultado de biópsia de medula óssea(MO) para estadiamento da doença, classificado até então como T2b pelo sistema de estadiamento TNM para linfoma cutâneo. Discussão: Os LCP são linfoproliferações malignas originadas na pele que, no momento do diagnóstico, não apresentam enfermidade sistêmica extracutânea. Sendo PCLBCL, LT um subtipo raro e agressivo com sobrevida de 55% aos cinco anos e acomete principalmente mulheres na sétima década de vida. A etiologia do PCLBCL, LT é desconhecida, correspondendo a uma proliferação clonal de linfócitos B. Apresentam-se com placas e tumores azulados ou eritematosos, frequentemente nos membros inferiores, mas em 10 a 15% acometem outras regiões, como tronco e cabeça. No presente caso há uma lesão única eritematosa na raiz da coxa direita. O diagnóstico é feito por achados clínicos, histopatológicos e de imunohistoquímica. Embora a classificação do estadiamento TNM descreva a extensão da doença, também possui um valor prognóstico limitado, pois a histologia da doença é o principal determinante na estratificação de risco. A expressão dos marcadores BCL2, IRF4/MUM1, FOXP1 e BCL6 é característica desse tipo de linfoma. Vale ressaltar que cerca de 65% deles apresentam a expressão de BCL2 e c-MYC concomitante, fator relacionado ao pior prognóstico, como ocorre no presente caso. O tratamento consiste na quimioterapia com o esquema R-CHOP (Rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona), associado a radioterapia. As recidivas podem ser tratadas com outros esquemas de quimioterapia associada a rituximab e, se possível, com transplante autólogo de MO. Conclusão: O caso de PLPCLBCL, LT relata uma mulher em idade avançada que se enquadra no perfil epidemiológico, com localização típica na RID. É importante chamar atenção para esses pacientes por se tratar de um subtipo raro mas agressivo dos LCP.