Introdução: O linfoma difuso de grandes células B primário cutâneo, “leg type” (LDGCBPC-LT) foi incluído entre os linfomas cutâneos na definição da WHO-EORTC em 2005. Trata-se de linfoma difuso de células B composto exclusivamente por centroblastos e imunoblastos, que mais comumente se inicia nas pernas. É uma neoplasia rara, correspondendo a 4% de todos os linfomas primários cutâneos. É mais comum em mulheres em idade mediana de 70 anos. Apesar de preferencialmente afetar a perna, 10 a 15% dos casos podem se apresentar em outros sítios. Exposição do caso: Feminino, 75 anos, hipertensa, com diagnóstico de Artrite Reumatoide, relata que há aproximadamente 9 meses iniciou quadro de edema progressivo de antebraço direito, associado a eritema, dor e calor local. Foi avaliada por cardiologista, que prescreveu tratamento com cefalexina, no entanto sem melhora. O quadro progrediu, com surgimento de nódulos avermelhados, dolorosos, coalescentes, com saída de secreção amarelada, acometendo quase toda extensão de antebraço direito, além de ulcerações espontâneas. Foi então encaminhada à infectologia, que solicitou biópsia da lesão e iniciou tratamento empírico para micoses profundas do grupo PLECT (paracoccidioidomicose, leishmaniose tegumentar, esporotricose, cromomicose e tuberculose cutênea) com itraconazol 100 mg/d. Biópsia cutânea evidenciou proliferação celular dérmica atípica caracterizada por células pequenas a intermediárias em arranjo difuso, com padrão imuno-histoquímico positivo para CD20, MUM-1, BCL-2, apresentando KI-67: 99%, e negativo para BCL-6 e CD10, compatível com diagnóstico de LDGCBPC-LT. Foi então encaminhada ao serviço de Hematologia, onde realizou TCs de estadiamento sem evidência de doença extra-cutânea. Foi iniciado tratamento inicialmente com esquema COP citorredutor, com melhora importante da lesão, seguido com esquema R-mini-CHOP, apresentando resolução quase completa da lesão cutânea após o primeiro ciclo. Discussão/Conclusão: O caso relatado expõe o quadro de paciente com presença de lesão cutânea dolorosa, eritematosa, nodular com ulcerações espontâneas, de crescimento progressivo no antebraço direito. Dentre as possibilidades diagnósticas, foi pensado em lesões causadas por micoses profundas do grupo PLECT, como paracoccidioidomicose, esporotricose e cromomicose, tendo sido feito tratamento empírico sem sucesso. O LDGCBPC-LT se apresenta tipicamente com lesões avermelhadas ou vermelho-azuladas, geralmente de crescimento rápido e mais frequentemente em uma ou nas duas pernas. Independente da localização da apresentação, o linfoma “leg type”tem curso clínico mais agressivo, com disseminação para sítios extra-cutâneos, com sobrevida global em 5 anos em torno de 50%, sendo que um estudo retrospectivo francês sugere que a apresentação clínica fora da perna confere melhor prognóstico. O uso de tratamento com rituximabe associado a poliquimioterapia melhorou o desfecho para esses pacientes. O caso apresentado evidencia que os linfomas cutâneos devem ser lembrados no diagnóstico diferencial das lesões cutâneas e que a combinação de rituximabe e quimioterapia é boa escolha de tratamento para o LDGCBPC-LT, neste caso evidenciando melhora expressiva da lesão com apenas 1 ciclo de tratamento.