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Vol. 42. Issue S2.
Pages 315-316 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
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LEUCEMIA ERITROIDE PURA EM UM PRÉ-ESCOLAR: RELATO DE CASO
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H.A.P. Cidade, L.P. Gabriel, N.N. Campos, T.D. Ramos, M.M. Peixoto, C.S.F. Facio, A.M. Sousa, A.P.S. Bueno, E.S. Costa, M.G.P. Land
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
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Introdução: A leucemia eritroide pura (LEP) pela classificação WHO 2016 é uma forma rara de Leucemia (<1% dos casos de LMA), principalmente na prática pediátrica, caracterizada pela presença na medula óssea (MO) de mais de 80% de precursores eritroides imaturos (sendo mais de 30% destes proeritroblastos). Objetivos: Descrever caso de pré-escolar diagnosticado com LEP e múltiplos sarcomas mieloides. Material e métodos: Estudo descritivo, baseado em revisão de prontuário. Relato: Pré-escolar, 2 anos e 9 meses, encaminhada de Hospital Municipal de Areal- RJ, com relato de há 6 meses ter iniciado distensão abdominal e dor em membros inferiores, após 3 meses evoluiu com febre baixa intermitente noturna. Há 1 mês surgiram tumorações pétreas em região parietal direita, abdominal, região cervical e retroauricular, evoluindo com dor abdominal persistente. Transferida para o IPPMG dia 07/08/2020, apresentando prostração, distensão abdominal, hepatoesplenomegalia, diversos nódulos em calota craniana, região cervical e parede abdominal de consistência pétrea e pouco móveis. Hemograma 07/08/2020: Hb 9 g/dL, Ht 27.5%, neutrófilos 25%, células imaturas de 2.2% e plaquetas 293.000. Ultrassonografia abdominal 11/08/2020: formações expansivas sólidas hipoecoicas, lobuladas, homogêneas e com aumento de fluxo identificadas em cavidade retroperitoneal envolvendo terço médio e inferior da veia cava inferior e da aorta, com porção paravertebral direita exercendo deslocamento e compressão dos vasos ilíacos direitos e com conteúdo ecogênico no interior de veia ilíaca direita, lesão sólida heterogênica no hilo hepático de contornos indefinidos se estendendo ao cárdia e a hiato diafragmático, além de pâncreas de volume muito aumentado com textura heterogênea, apresentando diversas pequenas formações nodulares difusamente, questionável envolvimento do músculo psoas direito, discreta dilatação do sistema coletor direito e da pelve renal esquerda e discreta ascite. ASMO 14/08/2020: Hipercelular, maciçamente infiltrada por células blásticas pouco diferenciadas, muitas apresentando projeções citoplasmáticas. Imunofenotipagem MO 14/08/2020: Blastos 71,8%, fenótipo CD45 -, cyMPO-, CD117++, HLADR-, CD 36++, CD42a_61 +-16%, CD56 -/+̊, CD42-, CD61 -, CD235+, CD71++, epcam+. Negativa para marcadores linfoides/mieloides. Compatível com leucemia eritroide pura/sarcoma eritroide. Além disso, há alterações displásicas no setor granulocitico. Exame compatível com síndrome mielodisplásica associada leucemia mieloide aguda de origem eritroide. Biopsia MO 14/08/2020: mais de 80% de infiltração de células blástica de origem eritroide. Tomografia de crânio 10/08/2020: sem massas intracranianas. Punção lombar em 17/08/2020: 2 células. Paciente sendo tratado pelo protocolo BFM 2012, aguardando avaliação a resposta ao tratamento e provável encaminhamento ao transplante de medula óssea. Discussão: A leucemia eritroide pura é rara em adultos e tem sido historicamente associada a um prognóstico sombrio, já em crianças existem poucos relatos na literatura. A LEP é caracterizada pelo bloqueio de diferenciação precoce e proliferação em suas populações de blastos. Está associada a cariótipos complexos e de alto risco, incluindo anormalidades cromossômicas 5q e 7q. Sua clínica muitas vezes se apresenta com múltiplos sarcomas mieloides. Conclusão: Fazer diagnóstico de LEP é um desafio na prática médica, dada a raridade em pediatria e alta prevalência dos diagnósticos diferenciais.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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