Introdução: A doença do enxerto-contra-hospedeiro crônica (DECHc) é uma das principais complicações de longo prazo do transplante de células-tronco hematopoéticas alogênicas (alo-TCTH). O acometimento pulmonar, frequentemente resulta em doença grave, crônica, com alta morbimortalidade. Objetivos: Descrever relato de caso de DECHc pulmonar em criança pós alo-TCTH. Material e métodos: Estudo descritivo, baseado em revisão de prontuário. Resultados - Caso: Escolar, 8 anos, masculino, diagnosticado no IPPMG em 22/08/2018 com leucemia mielóide aguda (LMA) subtipo FAB M4 de alto risco (FLT3 ITD mutado), com indicação de alo-TCTH em primeira remissão. Tratado com protocolo BFM LMA 2012. Realizou alo-TCTH, não aparentado, HLA compatível 10 x 10, no Hospital do Câncer, Jau-SP, em 27/06/2019. Sem DECH aguda ou complicações graves no pós-transplante imediato. Retornou ao serviço de origem em 15/10/2019 (D+ 110). Apresentava lesões de pele papulares, eritematosas, em tórax e alterações de enzimas hepáticas, além de lesões liquenóides em mucosa oral e queixa clínica de olho seco. Diagnosticado, pelos critérios do NIH, DECHc leve (pele, mucosas e fígado). Tratado inicialmente com corticoide tópico e ácido ursodesoxicólico. No D+145 evidenciada piora na função hepática, iniciada prednisona (PDN) oral 1 mg/kg/dia com resposta parcial após um mês. Concomitantemente observou-se piora das manifestações cutâneas tipo vitiligóide em cerca de 50% SC. Indicada fototerapia com UVB NB, não tendo sido possível iniciar pela pandemia COVID-19. No D+360 vinha em uso de PDN 0,3 mg/kg/dia quando apresentou quadro pulmonar de evolução subaguda com tosse, sibilância e crepitações bilaterais. Iniciada antibioticoterapia e broncodilatador, com manutenção da PDN oral. Em paralelo, apresentou galactomanana sérica positiva, sendo iniciado voriconazol terapêutico. Em seguida realizou tomografia de tórax (TC) com detecção de áreas de aprisionamento de ar e discreto espessamento das paredes brônquicas, sendo associado corticoide inalatório e azitromicina. Prova de função respiratória (PFR) na ocasião já apresentava distúrbio ventilatório obstrutivo acentuado, FEV1 de 45%: DECHc grave (pulmonar grau II). Segue em remissão completa da LMA, DRM negativa por imunofenotipagem e quimerismo 100%. Discussão: A DECHc pulmonar possui apresentação clínica semelhante a outros diagnósticos diferenciais, e particularmente na faixa etária pediátrica, são escassas as publicações e diretrizes específicas. Na presença de achados diagnósticos de DECHc em outro órgão, a detecção de padrão obstrutivo na PFR associada a TC tórax com aprisionamento de ar, bronquiectasia e/ou espessamento das pequenas vias aéreas são suficientes para o diagnóstico de DECHc pulmonar, não sendo necessária biópsia para a documentação de bronquiolite obliterante (BO). O esquema com fluticasona, azitromicina e montelucaste (FAM) é uma boa opção adjuvante no tratamento de DECHc pulmonar, mas na literatura a corticoterapia sistêmica segue sendo o tratamento padrão ouro e deve ser precocemente iniciado. Conclusão: A DECHc pulmonar é menos frequente em pediatria e seu diagnóstico díficil, mesmo assim é fundamental estar atento ao surgimento desta complicação devido sua gravidade e necessidade de tratamento precoce.