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Vol. 42. Issue S2.
Pages 311 (November 2020)
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FALHA DE INDUÇÃO EM CASO PEDIÁTRICO DE LEUCEMIA AGUDA DE FENÓTIPO MISTO
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L.P. Gabriel, A.M.B. Azevedo, A.M. Sousa, A.P.S. Bueno, R.F. Silva, H.A.P. Cidade, N.N. Campos, T.D. Ramos, D.R.N. Garcia
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
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Objetivo: Descrever um caso de leucemia aguda de fenótipo misto (LAFM) com falha de indução com protocolo quimioterápico para leucemia linfoblástica aguda (LLA). Material e métodos: Estudo descritivo baseado em revisão de prontuário e de literatura. Introdução: A LAFM é um diagnóstico raro dentre as leucemias agudas (LA), onde encontra-se presente mais de uma linhagem de blastos, não existindo até o momento um consenso em relação a terapêutica ideal. Relato de caso: G.G.V., 5 anos, com história de 3 semanas de febre, perda de peso e astenia. Ao exame físico apresentava esplenomegalia, microadenopatia e palidez. No hemograma evidenciava pancitopenia, com leucometria total de 4.800/mm. Medula óssea (MO) com infiltração maciça por dupla população morfologicamente distintas de células blásticas: linfoblastos e mieloblastos, alguns com granulação. Imunofenotipagem com perfil misto, com presença de 4 populações blásticas: 71% linfóides T, 4% linfóides B, 3% células dendríticas, 2% blastos mieloides/T. De acordo com classificação da OMS, compatível com LA early pre-T. Biologia Molecular: BCR-ABL1, RUNX1-RUNX1T1 [t(8,21)] e CBFbMyH1 [Inv 16] negativos. NPM1 não mutado. IKZF1, CDKN2A/B, ETV6 e RB1 sem deleções. FLT3-ITD e KTM2A/AFF1 t(4;11) negativos. Citogenética: 49, XY, t(6;13)(p2? 2;q2? 1),+21,+22,+mar. Sem infiltração de sistema nervoso central. Iniciado tratamento de indução de acordo com protocolo BFM 2017 para LLA. Foi mal respondedor ao corticóide, MO no D15 hipercelular com 97% de blastos, MO ao final da indução hipercelular com 94% de blastos (ambos com perfil fenotípico semelhantes ao diagnóstico). Evoluiu com leucopenia grave sustentada, e a partir do D15 da indução manteve contagens menores que 100 células/mm3. Foi optado por modificar o tratamento para protocolo de leucemia mieloide aguda (LMA), sendo realizado ciclo HAM (alta dose de citarabina e mitoxantrona), e após 4 semanas evoluiu com recuperação hematológica, mielograma em remissão e DRM negativa. Segue há 6 meses em remissão, em tratamento de acordo com o protocolo BFM 2012 para LMA e foi encaminhado para transplante de medula óssea alogeneico não aparentado, aguardando realização do mesmo. Discussão: A LAFM é um subtipo raro, representando 2 a 5% dos casos de leucemia aguda. O tratamento quimioterápico ideal e o papel do transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) permanecem incertos devido a raridade e falta de estudos suficientes. Nestes pacientes, as células blásticas expressam marcadores imunofenotípicos de mais de uma linhagens blásticas, como foi o caso do paciente que apresentava quatro subpopulações. De acordo com publicações prévias, melhores resultados são alcançados com tratamento para LLA. Alternativamente pode-se optar por adotar tratamento da fração predominante de blastos, seja linfóide ou mielóide. No caso descrito, apesar do predomínio de população linfóide T, o paciente não obteve resposta ao tratamento para LLA e apresentou excelente resposta ao tratamento para LMA. O prognóstico parece ser pior quando comparado com leucemias de linhagem única, porém mais estudos são necessários. Conclusão: A LAFM é uma patologia pouco frequente, cujo tratamento ideal encontra-se ainda indefinido, aparentemente com resultados melhores para terapias direcionadas para LLA. Casos refratários a esta terapia como o descrito podem se beneficiar de tratamentos direcionados para LMA.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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