Introdução: As amiloidoses são doenças de apresentação heterogênea que têm como característica o folding incorreto de proteínas que se agregam e depositam em tecidos como fibrilas insolúveis. Estes depósitos podem ser sistêmicos ou focais e, apesar de vários órgãos poderem ser afetados, uma forma de acometimento pode predominar. A forma mais comum de amiloidose sistêmica é a amiloidose de cadeias leves, que caracteriza-se pela produção de imunoglobulinas de cadeia leve com alteração em sua conformação, levando ao depósito destas proteínas nos tecidos e, eventualmente, disfunção. O envolvimento cardíaco na amiloidose sistêmica de cadeias leve é o principal preditor de mortalidadee impõe pior prognóstico, tendo como marca o desenvolvimento de uma cardiomiopatia infiltrativa restritiva. Relato de caso: Homem de 59 anos, em acompanhamento com ortopedia por queixa de dor em quadril havia dois anos. Associado, apresentou sinal de compressão de nervo mediano com síndrome do túnel do carpo, além de edema de extremidades e hipotensão postural. Realizado ressonância magnética de articulação sacrolíaca demonstrando lesão infiltrativa em aspecto posterior do sacro nos níveis de S1 e S2 de 4,7 x 4,2 x 2,6 cm. Feito biópsia da lesão positivas para a técnica imunohistoquímica do vermelho do congo. A investigação complementar revelou: Creatinina 0,64 mg/dL; sumário de urina 100 mg/dL de proteínas; eletroforese de proteínas sem pico monoclonal; dosagem de Ig (IgG 511 mg/dL, IgA 62 mg/dL, IgM 32); dosagem de Kappa 8,59 mg/L; Lambda 869,17 mg/L; relação Kappa/Lambda 0,01; mielograma com 13% de plasmócitos; biópsia de medula óssea com população plasmocitária de 30%, com positividade para CD 138 e Lambda e vermelho do congo negativa; troponina I 0,089 mcg/L; pró-BNP 12.659 pg/mL; eletrocardiograma com ritmo sinusal, baixa voltagem no plano frontal e alteração de repolarização ventricular em parede lateral e lateral alta; ecocardiograma transtorácico com dilatação acentuada dos átrios (AE 52 cm, volume do átrio direito 119 mL, do átrio esquerdo 129 mL), fração de ejeção 38%, aumento da espessura do miocárdio ventricular direito (espessura da parede livre do VE = 0,62 mm) e esquerdo em grau acentuado (septo = 9 mm), aumento do brilho e aspecto granuloso, sugerindo doença infiltrativa. Dado grave envolvimento cardíaco, o paciente não foi elegível ao transplante de medula óssea autólogo e optou-se pelo uso de ciclofosfamida 50mg/dia incialmente, com a associação de bortezomibe e dexametasona. Discussão: A amiloidose é resultante de uma gama de alterações precursoras. A cardiomiopatia amiloide manifesta-se mais comumente por falência cardíaca, dispneia progressiva e edema de membros inferiores, podendo apresentar-se também com distúrbios da condução. Tem diagnóstico difícil devido a forma inespecífica de apresentação. Um modelo de estadiamento e prognóstico desenvolvido pela Clinica Mayo considera os marcadores mais relacionados ao prognóstico, sendo eles: troponina T e pró-BNP. Valores de pró-BNP a partir de 1.800 ng/L e troponina T de 0,025 mcg/L são classificados como estadio IV, com sobrevida estimada em cinco meses se não submetidos a transplante de medula óssea. O diagnóstico precoce e tratamento modifica a história natural da doença de fatal para um curso com remissão parcial ou completa. Porém, feito tardiamente, tem prognóstico reservado.