Introdução: O Fenômeno de Raynaud (FR) em pacientes com Mieloma Múltiplo (MM) é uma manifestação rara, geralmente associado a crioglobulinemia ou a síndrome de hiperviscosidade, e a sua ocorrência é incomum com paraproteína IgA. Caso clínico: Homem, 65 anos, previamente hígido, cursa há 1 ano com cianose assimétrica e intermitente das extremidades, associado a dor e a piora com a exposição ao frio. O paciente não apresentava xerostomia, disfagia, febre ou artralgia. Foi tratado durante 6 semanas com prednisona e nifedipina, apresentando boa resposta, mas o quadro retornou após 4 meses, de forma mais intensa e com pequenas úlceras digitais. A mesma terapia foi reintroduzida associada a metotrexato, porém o paciente não teve melhora. Neste intervalo, investigou-se Esclerose Sistêmica (ES), crioglobulinemia, vasculites, Lupus Eritematoso Sistêmico (LES) e hepatite C, mas os exames resultaram negativos. Feito eletroforese de proteína (EFP) sérica que identificou 2 proteínas monoclonais em gama de 1,42 g/dL e 0,38 g/dL, com imunofixação (IMF) positiva para IgA/Kappa. Realizado mielograma com 11% de plasmócitos e biópsia de medula com infiltração moderada a intensa de plasmócitos clonais. Logo após o procedimento, o paciente evoluiu com piora dos sintomas e com necessidade de internação para controle de dor. Ao exame, notou-se cianose de extremidades, necrose seca em falanges distais do 2̊ ao 5̊ quirodáctilos direitos, do 1̊ ao 3̊ quirodáctilos esquerdos, do 1̊ e 3̊ pododáctilos direitos e do hálux esquerdo. Os exames admissionais mostraram Hb 9,3 mg/dL, creatinina 0,9 mg/dL, cálcio 8,4 mg/dL, albumina 3,2 g/dL, β2 microgloulina 5,94 mg/L, IgA 2.697 mg/dL, IgM 35,7 mg/dL, IgG 469 mg/dL e proteinúria de 24 horas de 301 mg. Feito doppler arterial que excluiu doença arterial periférica e inventário ósseo que não mostrou lesões osteolítica. O paciente foi diagnosticado com Mieloma Múltiplo IgA/Kappa, ISS III, e foi tratado com Bortezomibe, Ciclofosfamida e Dexametasona (VCD), além de medidas para vasculite e analgesia com morfina. No momento, o paciente segue internado, com quadro estável, em programação de iniciar o 2° ciclo de VCD. Discussão: O FR está associado a diferentes etiologias, podendo ser primário ou secundário, e é mais comum nas doenças autoimunes como ES, LES e síndrome de Sjögren. Raramente, o FR pode ser uma manifestação paraneoplásica de alguns tumores como carcinomas, sarcomas e neoplasias hematológicas. A prevalência de FR em pacientes com MM é incerta e geralmente associada a crioglobulinemia e/ou a síndrome de hiperviscosidade. A frequência de crioglobulinemia do tipo I em pacientes com MM ainda é desconhecida, com poucos relatos de casos na literatura e a fisiopatologia está relacionada à vasculite induzida pela formação de imunocomplexos. Já a síndrome de hiperviscosidade pode ser vista em cerca de 4% dos casos de MM, com envolvimento de imunoglobulinas de grande peso molecular como IgM e concentrações elevadas de paraproteínas. No MM do tipo IgG ou IgA, devido ao baixo peso molecular das imunoglobulinas, este quadro é incomum. Neste caso, após ampla investigação, o FR e a vasculite foram atribuídos ao MM. Conforme observado em outros relatos de casos, há uma expectativa de melhora clínica do paciente com a quimioterapia. Conclusão: Destacamos que o FR pode estar presente em gamopatias monoclonais e a pesquisa de paraproteína com EFP e IMF deve fazer parte da propedêutica diagnóstica nestes pacientes.