A Síndrome de Evans (SE) é definida pela presença de Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) de anticorpos quentes associada à púrpura trombocitopênica imune (PTI). O curso da doença geralmente é de momentos de remissão e exacerbação. Sua fisiopatologia tem origem desconhecida, porém, sabe-se que ocorre após uma desordem profunda do sistema imunológico.

Apresentar um caso de SE em paciente com anemia falciforme.

Trata-se de um relato de caso com revisão de prontuário, levantamento de dados clínicos, laboratoriais, exames complementares e revisão de literatura.

Paciente GMSF, seis anos, em acompanhamento no hemocentro da cidade do Rio de Janeiro desde o nascimento por anemia falciforme grave com crises álgicas frequentes e quadros respiratório. Uso de hidroxiuréia e foi esplenectomizada previamente, por sequestros de repetição. Em junho de 2021 foi internada com quadro de pneumonia e trombocitopenia. Recebeu pulsoterapia com metilprednisolona, sem reposta, passando a receber imunoglobulina com normalização da contagem de plaquetas. Em janeiro de 2022 nova internação com crise álgica e COVID-19, com boa evolução clínica. Em abril de 2022 a paciente mais uma vez foi internada, por quadro de pneumonia, broncoespasmo e crise álgica. Prescrito antibiótico e analgesia. No sexto dia de internação apresentou angioedema em face e queda da saturação. Hemograma com trombocitopenia importante de 23.000 mm³. Realizado aspirado de medula óssea onde se pôde observar medula com celularidade aumentada, hiperplasia eritróide e hiperplasia de megacariócitos, sugestivo de PTI. Apresentou queda de hemoglobina, interpretada como hemólise associada à doença falciforme, porém teve baixo aproveitamento de concentrado de hemácias, sendo solicitado estudo imunohematológico que mostrou coombs direto, PAI e Anti-Cw sugerindo SE. Iniciado imunoglobulina por dois dias, sem resposta, sendo iniciado pulsoterapia com metilprednisolona, também sem reposta. Apresentou estrabismo convergente do olho E, sendo submetida à tomografia computadorizada de crânio e órbita mostrou sinais compatíveis com hematoma recente. Novo hemograma com contagem de plaquetas de 6.000 mm3. Decidido por suspender pulsoterapia e iniciar Rituximabe. Após início da droga houve melhora significativa no número de plaquetas. Recebeu um total de três doses, com intervalo de 15 dias e no último exame realizado a quantidade de plaquetas era de 417.000 mm3.

Na literatura o tratamento da SE se baseia no uso de corticoides como primeira linha e em pacientes com citopenia persistente e necessidade de uso prolongado ou altas doses de esteroides a imunoglobulina venosa pode ser benéfica. A trombocitopenia é mais responsiva a essa terapia que a hemólise.

O Rituximabe tem sido usado em caso de refratariedade ao tratamento e apesar da relativa falta de experiência com a droga, principalmente em crianças, os estudos têm mostrado resultados promissores e seu uso seria mais seguro que esplenectomia, especialmente, nos menores de dois anos. E no caso apresentado a paciente já era esplenectomizada por sequestros esplênicos de repetição.