Objetivo: Caracterizar a hemofilia; bem como verificar sua prevalência e incidência no gênero masculino. Material e métodos: Trata-se de uma revisão da literatura disponível nas bases de dados PUBMED e SciELO, utilizando os descritores: “Blood Coagulation Disorders”, “Hemophilia”e “Therapy”, devidamente cadastrados no MeSH, e suas respectivas traduções cadastradas no DeCS, empregando o operador booleano AND. Foram encontrados e avaliados 57 artigos e, ao fim, selecionados 10 para compor essa revisão. Os critérios de inclusão foram: artigos completos, disponibilizados de forma gratuita, publicados em inglês e português, entre os anos de 2015 a 2020. Bem como os critérios de exclusão foram: artigos nos demais idiomas, não disponibilizados de forma gratuita e nos quais a temática não se relacionava com o objetivo proposto. Resultados: Antigamente os indivíduos com distúrbios de coagulação eram tratados com terapia de substituição, de início com sangue total e plasma fresco congelado e, há pouco tempo, com concentrado de fator específico. As hemofilias são dadas como transtornos hereditários e genéticos que são prevalentes quase que de forma exclusiva ao gênero masculino, e são caracterizadas pelo comprometimento da coagulação normal do sangue. A terapia para hemofilia é feita pela reposição do fator de coagulação que se encontra em deficit, por meio da infusão endovenosa dos concentrados, fator VIII, para hemofilia A ou IX, para hemofilia B. Discussão: A hemofilia A é provinda da ausência do fator VIII da coagulação, sendo estimado que sua prevalência é de acometer um a cada 10 mil homens nascidos vivos, já a hemofilia B, tendo ausente o fator IX, acomete um homem a cada 50 mil nascidos vivos. A terapia para hemofilia desenvolveu muito nos últimos tempos, da bolsa de concentrado de plasma fresco congelado, para uma reposição mais específica de fator provindo de plasma e recombinante. Pensando na erradicação da transmissibilidade de agentes patológicos, foi desenvolvido o fator VIII recombinante (rFVIII), e nos últimos 30 anos, a garantia do rFVIII foi aprimorada com a retirada das proteínas humanas e/ou animais presentes no processo de fabricação, com isso dificultando a possibilidade à exposição a agentes infecciosos conhecidos ou emergentes. Conclusão: Entende-se que a hemofilia é uma condição genética mais prevalente no sexo masculino, para a qual ainda não existe cura, apenas tratamento terapêutico por meio de reposição do fator de coagulação deficiente.