Objetivo: Cerca de 1600 variantes de hemoglobinas foram documentadas até o momento e cerca de 7% da população mundial são portadoras deste distúrbio que é herdado de forma autossômica. A grande maioria dessas variantes são raras e assintomáticas, enquanto outras como as HbS, HbC, HbD e HbE, são comuns em grupos populacionais específicos e podem se apresentar sintomáticas quando são encontradas na forma homozigótica, associadas com outras variantes (heterozigoze composta) ou talassemias. As hemoglobinas variantes são resultado de mudanças na sequência de aminoácidos das cadeias de globina α, β, γ ou δ dos tetrâmeros das hemoglobinas A, F e A2. As variantes são causadas por alterações nos nucleotídeos do DNA, tais como deleções, inserções e mutações de ponto em um dos genes estruturais de globina. O presente estudo teve como objetivo relatar um caso de um paciente com variante de cadeia alfa globina. Resultados: Paciente de 2 anos, do sexo feminino, com histórico familiar, realizou exames para investigação de hemoglobinopatias. O estudo da série vermelha mostrou os seguintes resultados: Hb 11,4 g/dL; VCM 72,2 fL (VR: 72 a 100 fL); e RDW 15,0% (VR: 10,0% a 15,0%). A análise do perfil de ferro demonstrou: ferro 71 ug/dL (VR: 50 a 120 ug/dL); ferritina 42,3 ng/ml (15 a 500 ng/ml) e transferrina 284 mg/dl (VR: 250 a 380 mg/dl). A eletroforese de hemoglobina pelo método capilar (Capillarys 2 – Flex Piercing®, Sebia) revelou presença de HbA1 (64,2%); HbA2 (1,5%); Hb Fetal (1,6%) e um pico variante de Hb (32,7%) migrando na zona da hemoglobina S. Foi realizado o teste de falcização e o resultado foi negativo. Desta forma, o perfil eletroforético dessa variante foi compatível com uma variante de cadeia de alfa globina, confirmada posteriormente com a análise molecular, que evidenciou a deleção alfa 3.7 no estado heterozigoto. Discussão: A correlação com os demais exames laboratoriais foi compatível com hemoglobina variante no estado heterozigoto, sem alteração no hemograma, e com perfil de ferro normal. A eletroforese de hemoglobina através do método de capilaridade detectou essa alteração evidenciando a presença de um pico de hemoglobina variante de 32,7% na zona da HbS e outras duas pequenas frações, a variante Hb Fetal e de Hb A2. Estas duas variantes das Hbs Fetal e A2 no perfil eletroforético ocorre devido ao fato de que a cadeia de alfa globina participa da formação de todas as hemoglobinas, portanto, uma mutação nessa cadeia gera picos variantes de todas as frações, sendo que a fração significativa reportada no laudo é a variante de maior componente (Hb variante de Hb A1). O teste molecular confirmou do diagnóstico, detectando uma deleção alfa 3.7. Conclusão: O presente caso demonstra a importância de investigação laboratorial para triagem de hemoglobinopatias através da eletroforese de hemoglobina e a confirmação através de biologia molecular, visto que essas condições possuem uma prevalência variável entre as várias regiões brasileiras, com o objetivo de se obter um diagnóstico precoce e fazer o aconselhamento genético, atuando na conscientização dos portadores de anemias hereditárias.