Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é caracterizada pela destruição precoce das hemácias devido à fixação de imunoglobulinas ou complemento na superfície da membrana das hemácias. Relato de Caso: Paciente J.L.P.B.S, sexo masculino, 7 meses de vida, compareceu ao ambulatório do Hospital Municipal de Governador Valadares acompanhado da mãe que relatou sinais de anemia intensa. Paciente sem comorbidades, sem intercorrências no parto ou pré-natal e ausência de doenças familiares. Ao exame físico, apresentou regular estado geral, hipoativo, hipocorado (4+/4+), acianótico, ictérico (3+/4+), afebril e apresentou esplenomegalia à palpação abdominal. Foram solicitados exames que apresentaram alterações de resultados no hemograma, como policromatofilia, anisocitose e moderada macrocitose, desidrogenase lactica (LDH) aumentada, ultrassom abdominal com dimensões do baço aumentadas. Paciente foi indicado a internação hospitalar para propedêutica. Discussão: Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) é uma doença adquirida, de origem imunológica, ou seja, o indivíduo adquire um anticorpo que destrói suas próprias hemácias. Na AHAI, o sistema imunológico do indivíduo passa a não reconhecer as suas hemácias como próprias, vendo-as como elementos estranhos ao organismo, que são destruídas no baço. Conclusão: O relato de caso contribuiu para ampliar a atenção para o quadro AHAI, evidenciando a importância do papel do médico no diagnóstico e nas medidas terapêuticas a serem realizadas.

Palavras-chave: Anemia hemolítica; Anemia hemolítica auto-imune; Hematologia pediátrica.