Objetivo: As coagulopatias são pouco prevalentes na infância e estão associadas à elevada morbimortalidade, principalmente no paciente criticamente doente. Podem ser divididas em congênitas, tais como deficiências genéticas de fatores de coagulação e disfunções plaquetárias; ou adquiridas, dentre estas a coagulação intravascular disseminada (CIVD) tem a maior prevalência e ocorre devido à ativação exacerbada da cascata de coagulação, resultando em lesão endotelial e disfunção orgânica generalizada. Há poucos dados referentes à incidência da CIVD em crianças, e a gravidade desta condição na infância está limitada a poucos estudos. Portanto conhecer como se distribuem no Brasil as coagulopatias no primeiro ano de vida e se representam importante causa de óbito é fundamental para se traçar estratégias de cuidados dos pacientes em risco. O objetivo deste trabalho é conhecer a importância das coagulopatias como causa de óbito por meio das taxas de mortalidade e mortalidade proporcional em menores de 1 ano no Brasil de 2006 a 2017. Material e métodos: Estudo ecológico de séries históricas das taxas de mortalidade e mortalidade proporcional por coagulopatias (CID-10 capítulo III de D65 a D69) e por todas as causas em menores de um ano, no Brasil, de 2006 a 2017. Populações obtidas no IBGE e óbitos obtidos no SIM/DATASUS/MS. Resultados: Ocorreram 439.594 mil óbitos no período de estudo. As doenças relacionadas ao sangue apresentaram a 11ª causa de óbito nos menores de 1 ano. As coagulopatias representaram 33% dos óbitos por doenças relacionadas ao sangue, e é a principal causa neste grupo. Os óbitos por coagulopatias se distribuiram no período neonatal precoce 11,7%, no período neonatal tardio 12,7% e no período pós-neonatal 75,5%. A taxa de mortalidade foi de 2,10 por 100.000 nascidos vivos e mortalidade proporcional por todas as causas de 15,15%. Dentre as coagulopatias, a CIVD representou a maior causa e foi responsável por 47,4%, seguida por outros defeitos da coagulação 38,1%, púrpura e outras afecções hemorrágicas 13,2%, deficiência hereditária do fator VIII 0,9% e deficiência hereditária do fator IX 0,3%. Discussão: A prevalência das coagulopatias sofreu aumento crescente de acordo com as faixas etárias no ano de 2016, com número total de acometidos de 44 nos menores de 1 ano e com ápice no final da adolescência, o que sugere que o diagnóstico é mais tardio. A CIVD foi identificada como principal causa de mortalidade por coagulopatia no grupo etário estudado, a qual apresenta diversas causas precipitantes; a mais importante nessa população é a infecciosa, seguida por lesão tecidual grave, choque e neoplasia. Dentre as coagulopatias hereditárias os fatores que contribuem para mortalidade são o atraso para diagnóstico e a dificuldade de obtenção de fatores de coagulação para tratamento sob demanda e profilático. Na ocorrência de uma hemorragia o não tratamento ou tratamento tardio pode levar a diversas complicações, inclusive a morte. Conclusão: Conhecer o perfil epidemiológico de mortalidade infantil é importante para melhoria da assistência em saúde e redução da mortalidade. Considerando as infecções como principal fator desencadeante da CIVD, a maior causa de mortalidade por coagulopatia, torna-se de extrema importância a rápida instituição de medidas de tratamento da causa base de maneira eficaz para prevenir o desfecho fatal.