Objetivos: Verificar a produção científica acerca da associação entre anemia hemolítica autoimune e pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. Material e métodos: Trata-se de revisão de literatura, cuja base de dados utilizada foi a Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), utilizando os descritores “anemia hemolítica autoimune” AND “lúpus eritematoso sistêmico”. Foram definidos como critérios de inclusão: artigos publicados de 2015 a 2020, em português, inglês e espanhol. Foram elencados 20 artigos nas bases de dados (BVS), e após a análise rigorosa das pesquisas, selecionados 13 artigos. Resultado: O diagnóstico de anemia hemolítica autoimune (AIHA) associada ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) tem repercussões consideráveis no quadro clínico do paciente. Em um estudo, foi observado que os pacientes com essa associação tiveram mais danos aos órgãos. Além disso, fatores como idade mais jovem são frequentemente preditivos para diagnóstico de AIHA em pacientes com LES. Indivíduos acometidos com AIHA diminuíram as taxas de sobrevivência em aproximadamente 10 e 20 anos. Também foi observado que essa condição pode desencadear a Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo (SAF). O LES também pode afetar mulheres grávidas, e como consequência gerar anemia hemolítica em recém-nascidos. Em um dado estudo, o bebê apresentou anemia hemolítica e foi submetido a terapia com ciclosporina e suspensão da amamentação e evoluiu com melhora do caso. Discussão: A anemia hemolítica autoimune, quando associada a trombocitopenia e podendo estar acompanhada ou não de neutropenia imune, gera uma condição chamada de Síndrome de Evans. Esse distúrbio pode estar presente em casos graves de LES e é subdiagnosticado na maioria dos casos. Até o momento, não existem estudos sistêmicos específicos sobre o tratamento de Síndrome de Evans, mas há relatos de sucesso fazendo o uso de corticoterapia e rituximabe. Além disso, um transplante de células-tronco também é uma opção para o tratamento em longo prazo para casos muito graves e refratários. Estudos mostram um papel da IL17 nas causas da AIHA, que gera perda de tolerância aos autoantígenos eritrocitários e surgimento de autoanticorpos. Isso pode ser um precursor para o tratamento da AIHA e evitar os danos ao uso da corticoterapia em altas doses. Conclusão: A AIHA, quando associada ao Lúpus Eritematoso Sistêmico, gera complicações e piora no quadro clínico do paciente, como a Síndrome de Evans. Ademais, pode ser um marcador para a SAF. Decorrente disso, se faz necessário um diagnóstico rápido seguido de um tratamento intenso para deter o processo hemolítico e possíveis pioras no prognóstico do paciente.