Introdução: A hemofilia consiste em um distúrbio hematológico que afeta os fatores de coagulação, definida como uma doença genética e hereditária ligada ao cromossomo X, que resulta em deficiência de fator VIII (hemofilia A) ou fator IX (hemofilia B). No Brasil, em 2016 eram 24.228, cujos 10.123 (41,78%) correspondiam à hemofilia A e 1.996 (8,24%) à hemofilia B; quanto ao sexo, 98,39% dos portadores da HA e 97,34% da HB são homens e a faixa etária mais prevalente é de 20-29 anos. Objetivo: Apresentar o caso clínico de um portador de hemofilia B grave com inibidor e as principais complicações. Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 15 anos, com quadro de hemartroses em joelho D e sangramentos gengivais. Foi realizada a radiosinoviortese no joelho D e no ano seguinte paciente evoluiu com sangramento e formação de hematoma e consequente grave lesão estrutural articular sendo necessária sinovectomia. No entanto, ocorreu deiscência de sutura e hemorragias, sendo necessário o uso de curativo a vácuo (VAC) por 15 dias e sessões na câmara de oxigenoterapia hiperbárica (OHB). Discussão: Após as 42 sessões de oxigenoterapia hiperbárica e a realização do curativo a vácuo por 14 dias ocorreu a cicatrização da ferida operatória, no entanto, o paciente evoluiu para mobilidade articular diminuída principalmente na flexão. Conclusão: Os pacientes portadores da hemofilia B grave apresentam sangramentos espontâneos desde a infância e estão propensos a complicações, como as sinovites, hemartroses e hematomas, apesar do paciente ter apresentado uma grave lesão estrutural articular no joelho D teve boa evolução após o tratamento.

Palavras-chave: Hemofilia B; Deficiência de fator IX; Doença de Christmas.