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Vol. 42. Issue S2.
Pages 43 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 43 (November 2020)
69
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.070
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DEFICIÊNCIA DE FERRO EM PACIENTE TALASSÊMICO PORTADOR DA SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS: RELATO DE EXPERIÊNCIA
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D.V.P.M. Souza, H.F. Neves, M.D. Oliveira, L.S.C. Sanches, A.G.A. Gonçalves
Faculdade Redentor (UniREDENTOR), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
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Introdução: De acordo com Hoffbrand (2013), uma das manifestações clínicas mais importantes da talassemia é a sobrecarga de ferro. Lertsuwan (2018) explica que a sobrecarga de ferro é resultado das múltiplas transfusões sanguíneas, da eritropoiese ineficaz e do próprio estado anêmico do paciente, que induz maior absorção de ferro no intestino delgado. Assim, no paciente talassêmico espera-se níveis crescentes de ferritina e depósito de ferro em órgãos sólidos e endócrinos a longo prazo. A Síndrome de Peutz-Jeghers (PJS) é uma doença genética caracterizada por pólipos adenomatosos na mucosa colorretal. A PJS cursa com colectomias terapêuticas e profiláticas que promovem diminuição na superfície absortiva. Objetivos: Analisar a PJS como causa de anemia carencial e explorar o caso em que tal síndrome ocorre simultaneamente à talassemia. Relato de experiência: JFWR, 26 anos, sexo masculino. Primeira consulta no ambulatório de hematologia do curso de Medicina da UniRedentor em outubro de 2019, para mostrar hemograma e realizar seguimento de talassemia. Portador de PJS e HAS, em utilização de ácido fólico, sulfato ferroso, atenolol e hidroclorotiazida. PJS diagnosticada aos três anos após abdome agudo obstrutivo, que teve como achado intraoperatório invaginação intestinal provocada por pólipo. Histórico de Hernioplastia e de outras cirurgias intestinais. Realiza colonoscopia anual para realização de polipectomias. História de múltiplas internações e transfusão sanguínea. Nega alergia, tabagismo, etilismo e utilização de outras drogas. Sem histórico familiar de PJS conhecido. No hemograma solicitado após primeira consulta foi observado: VG:39%; Hb: 11,8; VCM: 57,27, CHCM: 30,26; Reticulócitos 2,3%; Ferritina 14,9 e Hb A2: 5,5 e Hb F: 0,7. Confirmamos beta-talassemia e a anemia carencial. Foi prescrito ácido fólico 5mg, 6 ampolas de Noripurum e retorno em 2 meses. O paciente acompanhado por oito meses. Nesse período mantivemos o uso das medicações citadas e ainda foi acrescentado Citoneurin 5000 UI a cada 15 dias para tratar deficiência de vitamina B12. Em hemograma realizado em julho de 2020 observamos: VG:37,6%; Hb: 12,6; VCM: 59; CHCM 33,5; Ferritina: 185,2 Reticulócitos 2,65%; Vitamina B12: 451. Concluimos que houve melhora na carência de ferro e de vitamina B12. Nesse contexto, a conduta foi a suspensão do Noripurum, manutenção do ácido fólico e Citoneurin, e retorno em 2 meses para seguimento. Discussão: Contrariando o que é esperado em um paciente talassêmico, os níveis reduzidos de ferritina em JFWR nos permitem afirmar que esse paciente não apresenta sobrecarga de ferro. Acredita-se que este fato é consequência do estado de baixa absorção gerado pelas colectomias profiláticas e terapêuticas para tratar a PJS. No entanto, apesar da diminuição da superfície intestinal poupar esse paciente das disfunções orgânicas provadas pelos depósitos de ferro, esse fator agrava a anemia ferropriva e induz um estágio de baixa absorção de vitamina B12, que é capaz de gerar manifestações neurológicas e psiquiátricas. Conclusão: Apesar da ausência da sobrecarga de ferro que é esperada em um paciente talassêmico, o fato de JFWR ser diagnosticado com PJS agrega complexidade ao seu tratamento, o que implica em abordagem multidisciplinar. Assim, o tratamento hematológico desse paciente envolve adoção de medidas terapêuticas cuidadosas com objetivo de evitar iatrogenias.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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