Relato de caso: Mulher, 40 anos, relatou surgimento de hematomas cutâneos espontâneos, epistaxes e sangramentos gengivais recorrentes desde a infância. Na adolescência, apresentou sangramentos menstruais prolongados, com cerca de 40 dias, sem investigação de causa. Aos 20 anos de idade, procurou serviço médico com quadro de trombose venosa profunda em membro inferior direito, confirmado por ultrassonografia com Doppler. Após sete anos, apresentou 22 episódios de tromboflebites, feito anticoagulação com varfarina sódica. Evoluiu com sangramentos espontâneos graves: abdome agudo hemorrágico por cisto ovariano roto, equimoses extensas espontâneas e hematomas retroperitoneais. Suspendeu-se anticoagulação, mas paciente manteve TAP e INR alterados - sem correção após mistura a 50% - e TTPa próximo à normalidade. À investigação de coagulopatias, confirmou-se fator VII menor que 5%. Iniciou-se profilaxia secundária com complexo protrombínico (2.000 UI, 3 vezes por semana), com excelente resposta e controle das hemorragias. Devido à suspeita de presença de inibidor da coagulação, realizou-se imunossupressão com Prednisona diária e Rituximabe semanal na tentativa de eliminá-lo, mas a resposta foi insatisfatória. Investigação de colagenoses foi inconclusiva. FAN, Fator Reumatóide, Anticardiolipina e Beta-2 microglobulina IgM e IgG negativos. Biópsia de medula óssea sem alterações sugestivas de neoplasia. Diagnosticou-se, portanto, deficiência congênita de fator VII da coagulação. Atualmente, segue em acompanhamento hematológico fazendo uso contínuo de complexo protrombínico (Beriplex®) 1500 UI por dia, tentado diversas vezes reduzir a dose, mas a mesma evoluiu com sangramentos espontâneos importantes (hematomas, hemartroses, gengivorragia e derrames cavitários). Discussão: O fator VII é uma glicoproteína sintetizada pelo fígado, dependente da vitamina K. Possui papel importante na iniciação da coagulação sanguínea, pois sua forma ativada, em associação ao fator tissular, é responsável pela ativação dos fatores IX e X da coagulação. Sua deficiência pode ser congênita ou adquirida. Há uma pobre correlação entre o nível de atividade coagulante do fator VII e os sintomas hemorrágicos. Suas manifestações clínicas variam, desde formas assintomáticas, até sangramentos graves. Neste relato foi abordado o caso de uma paciente que apresentava a hemofilia congênita cujas manifestações foram mais graves durante a fase adulta por provável produção do inibidor do fator VII.