A úlcera mucocutânea associada ao vírus Epstein-Barr (EBV) foi recentemente incorporada na revisão de 2016 da classificação de neoplasias hematológicas da OMS. Trata-se de uma doença linfoproliferativa de células B de curso indolente. Geralmente, está relacionada a situações de imunossupressão, como em casos de infecção por HIV, pós transplantes ou uso de metotrexato ou antagonistas de TNF-alfa. O quadro clínico se apresenta com lesões ulceradas de localização cutânea ou mucosa, principalmente orofaringe, sem progressão para doença disseminada. À microscopia, observam-se regiões ulceradas com infiltrado polimórfico de linfócitos, plasmócitos, histiócitos e eosinófilos em meio a células grandes, pleomórficas que lembram células de Hodgkin/Reed-Sternberg-like. Essas células, na maioria dos casos, têm expressão positiva para CD20, CD30, PAX5, OCT2 e EBV. O EBV é consistentemente positivo, com células transformadas comumente positivas para LMP1. A positividade para EBER (EBV-encoded RNAs) é paralela à expressão dos antígenos B nas células neoplásicas. Aqui descrevemos um caso de úlcera mucocutânea associada ao vírus Epstein Barr (EBV) em paciente com mieloma múltiplo (MM) e amiloidose AL em uso de daratumumabe.

Paciente do sexo masculino, 68 anos, portador de MM IgG kappa e amiloidose AL com acometimento hepatoesplênico, cutâneo-mucoso e cardíaco, tratado inicialmente com VCD em 2016, modificado para VMP após 6 ciclos devido a progressão de doença. Realizado transplante de medula óssea autólogo em 2017 com resposta parcial e consolidação com VTD, porém houve rápida piora cardíaca e hepática relacionada à amiloidose. Foi iniciado tratamento com DVd (daratumumabe, velcade e dexametasona) em 2018, com resposta parcial muito boa e controle das lesões orgânicas associadas a amiloidose. Em 2020, o paciente evoluiu com queixa de disfagia e secreção pós nasal. Foi realizado exame de nasofibroscopia, que evidenciou lesão infiltrativa em região de cavum. Anatomopatólógico de lesão mostrou proliferação linfoide atípica em orofaringe com atipias e ulceração em rinofaringe, com expressão de CD20, CD30, CD15, PAX5, LMP-1 e EBER, sugerindo úlcera mucocutânea associada ao EBV. PET-TC demonstrou aumento difuso da captação do FDG em naso e orofaringe, sem alterações anatômicas evidentes (SUVmax 15,7). Foi optado por radioterapia local, com total de 20 sessões, com resolução completa das queixas do paciente. Após 3 meses do término da radioterapia, realizou-se novo PET-CT que descreveu discreto aumento de captação próximo à fosseta de Rosenmuller direita (SUVmax 3,2 antes 15,7), podendo corresponder a processo inflamatório residual pós-radioterapia.

A maioria dos casos de úlcera mucocutânea associada ao EBV tem boa evolução clínica, cursos insidiosos e costumam responder a redução da imunossupressão. O manejo ainda não está bem definido, porém naqueles em que não há a possibilidade de redução da imunossupressão, outras opções terapêuticas são o uso de rituximabe, radioterapia ou quimioterapia. O caso ilustrado mostra uma doença localizada de característica indolente, que apresentou excelente resposta a radioterapia. Até o nosso conhecimento, não há casos relatados na literatura de úlcera mucocutânea associada ao EBV em pacientes com mieloma múltiplo/amiloidose em uso de daratumumabe, mostrando que esta condição deve ser sempre lembrada em pacientes imunossuprimidos, incluindo os pacientes hematológicos.