Introdução: A síndrome antifosfolípide (SAF) é um distúrbio multissistêmico autoimune caracterizado por eventos tromboembólicos. Anticorpos antifosfolípides (AAF) são direcionados contra proteínas de ligação a fosfolípides. Ocorre de forma primária ou secundária a uma doença autoimune sistêmica, particularmente Lúpus eritematoso sistêmico (LES) sendo esta associação mais frequente na adolescência. A incidência de trombocitopenia observada na SAF varia de 22-42% (mais comum na SAF secundária) e ocorre por vários mecanismos, incluindo ligação direta de AAF a fosfolípides associados a plaquetas e trombocitopenia imunológica. Relato de caso: sexo feminino, 14 a. Iniciou seguimento por trombocitopenia moderada (60.000/μL) persistente evoluindo para cronificação. Mielograma (megacariócitos - aumento numérico e hipoplaquetogênicos) – Trombocitopenia Imunológica moderada crônica. Permaneceu estável com avaliações semestrais por 3 anos. FAN e anti-DNA nativo negativos. Há seis meses houve piora abrupta da contagem plaquetária necessitando pulsos com metilprednisolona com boa resposta, mas não sustentada. Iniciou azatioprina que manteve por alguns meses. Recebeu corticoterapia em episódios sequenciais de reagudização da plaquetopenia (< 10.000/μL e sangramentos) e, após o último episódio vem mantendo prednisona oral em baixas doses. Repetido Mielograma – mesmo padrão inicial. Há três meses veio ao PS com queixa de inchaço e dor em MIE. USG Doppler de vasos venosos de MIE: TVP extensa do membro com ausência de fluxo sanguíneo. Iniciou e manteve anticoagulação em dose plena de enoxiparina por 6 semanas e posteriormente transicionada para varfarina. Com suspeita de SAF, recebeu avaliação da Reumatologia: positividade para Anticoagulante Lúpico e outros autoanticorpos negativos. Com o quadro de TVP extensa e presença de Anticoagulante Lúpico associados a anemia e trombocitopenia - Diagnóstico de SAF primária. Atualmente alcançou a recanalização venosa total de MIE e mantem anticoagulação oral indefinidamente. Evolui com plaquetopenia moderada com uso de prednisona em baixas doses. Discussão: Define-se SAF pela presença de um ou mais AAF - anticorpos anticardiolipina (IgG/IgM), anti-beta2-glicoproteína-I (IgG/IgM), anticoagulante lúpico - no cenário de trombose vascular. As manifestações clínicas mais comuns são: trombose venosa profunda, livedo reticular, trombocitopenia e trombose arterial com AVCI. Além da associação de AAF com doenças autoimunes ou reumatológicas, SAF é descrita com malignidades, doenças hematológicas, infecções, doenças neurológicas e drogas. As principais considerações em indivíduos com SAF e trombocitopenia são o tratamento adequado para trombocitopenia e a segurança da anticoagulação. A destruição imune de plaquetas devido a PTI, apresenta quadro leve e em geral não requer tratamento. Recomenda-se anticoagulação profilática com prazo indeterminado naqueles com história prévia de trombose venosa ou arterial ou eventos tromboembólicos. Conclusão: Nas trombocitopenias imunológicas que seguem curso crônico devemos verificar, além do FAN e anti-DNA nativo também anticoagulante lúpico e anticardiolipina IgM e IgG.