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Vol. 42. Issue S2.
Pages 182-183 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 182-183 (November 2020)
306
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.308
Open Access
SARCOMA MIELÓIDE CEREBELAR EM LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA RECAÍDA
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E.D.D. Santos, A.S. Ribeiro, T.Y. Barbeta, J.P. Portich, R.S. Ferrelli, T.C.M. Ribeiro, D.B. Lamaison, E.T. Calvache, D.H. Catelli, A.A. Paz
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Porto Alegre, RS, Brasil
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Introdução: O Sarcoma Mielóide (também conhecido Sarcoma Granulocítico, Mieloblastoma ou Cloroma) é uma apresentação extramedular da Leucemia Mielóide Aguda (LMA), presente em menos de 1% dos casos e que pode se apresentar concomitantemente ao diagnóstico da leucemia, pode preceder o diagnóstico laboratorial ou ainda se apresentar como recaída. Os Sarcomas Mielóides de Sistema Nervoso Central (SNC) são ainda mais incomuns, principalmente cerebelares. Relatamos aqui um caso de paciente com LMA, apresentando recaída em SNC com Sarcoma Mielóide infratentorial, apresentação extremamente atípica. Objetivo: Relatar apresentação incomum de recaída em paciente com LMA. Materiais e métodos: Revisão de prontuário do paciente internado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Relato de caso: Paciente masculino, Jovem, préviamente hígido, LMA, subtipo monocítica. Análise de Cariótipo inconclusiva, FLT3 Negativo. Submetido à indução com 7+3 (Daunorrubicina + Citarabina) e consolidação com HIDAC prém recaída da doença na segunda consolidação. Resgatado com protocolo IDA-FLAG, alcançando nova RC. Cerca de 1 ano após diagnóstico, paciente retorna à emergência com vertigem, diplopia, estrabismo e náuseas, sem alterações em hemograma. Tomografia de crânio evidenciou sangramento infratentorial e sinais de hidrocefalia. Paciente submetido a DVE de urgência para descompressão e em estudo por Ressonância Magnética à posteriori foram identificadas lesões expansivas em ambos os hemisférios cerebelares. Foi então realizada exérese das lesões com biópsia transoperatória, achado à microscopia óptica sugestivo de sarcoma granulocítico. Progressivamente paciente apresentou melhora do quadro, no entanto ainda necessitou DVP em vistas de hipertensão intracraniana. Após estabilização clínica paciente foi submetido a radioterapia. Sem condições clínicas para outras terapias agressivas, paciente teve recaída hematológica cerca de 1 mês após o procedimento e faleceu cerca de 4 meses após a recaída. Discussão: Os Sarcomas Mielóides (SM) não são exclusivos da LMA, podendo também se apresentar em outras doenças como Síndromes Mielodisplásicas, Mieloproliferativas ou mesmo primeira manifestação de LMA. São mais comuns em pacientes à apresentação com altas contagens de Leucócitos totais ao hemograma, nos subtipos M4 (mielomonocítica) e M5 (Monocítica) da FAB, nas alterações citogenéticas t(8,21) e inv(16). Os sítios extramedulares mais comumente encontrados são ossos e periósteo, pele (leukemia cutis), linfonodos e órbita, com incidência menor que 1% em SNC. A sobrevida global estimada para pacientes com SM associado a LMA é de cerca de 6 meses, enquanto aqueles com SM em SNC gira em torno de 3,5 meses. A terapia de escolha para estes quadros quando os pacientes apresentem condições clínicas para tal devem seguir os protocolos para LMA, como regimes de altas doses de quimioterapia (7+3), com menos efetividade, radioterapia ou cirurgia. Quanto ao Transplante de Medula Òssea (TMO), embora sem dados de estudos randomizados, positivamente as análises retrospectivas evidenciam sobrevida global semelhante entre pacientes com e sem SM, com até 47% de sobrevida global em 5 anos. Conclusão: O SM foi a apresentação da recaída do paciente relatado, uma apresentação muito atípica, associada à acentuada morbidade e de prognóstico sombrio. O relato alerta para a importância da avaliação de lesões sólidas em pacientes com LMA ou mesmo como primeira manifestação de doença.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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