Introdução: O sarcoma granulocítico (SG) é um tumor extra medular de células precursoras granulocíticas imaturas, descritas pela primeira vez em 1811. Apresenta-se como uma massa nodular sólida em qualquer órgão, acometendo mais frequentemente linfonodos, pele, ossos e periósteo e, para seu diagnóstico definitivo, é necessário o exame histopatológico. Relatamos um caso de uma paciente com essa patologia, assim como seu diagnóstico e tratamento. Relato do caso: A.M.P, masculino, 86 anos, portador de doença arterial coronariana, demência vascular e hipotireoidismo, é encaminhado em julho de 2020 ao ambulatório de hematologia para investigação de conglomerado linfonodal retroperitoneal. Nos exames admissionais eritrograma, leucograma e contagem plaquetária sem particularidades. Tomografia Computadorizada (TC) de Cervical e Tórax sem achados anormais e TC de abdome com massa retroperitoneal junto ao espaço retro-crural à direta, medindo 5,3 x 6,3 cm e espessamento do cólon sigmoide com infiltração da gordura adjacente correspondendo a quadro de diverticulite subjacente. Após a biópsia da massa retroperitonial, foi firmado o diagnóstico de sarcoma granulocítico com expressão de CD56. Realizada, então, a biópsia de medula óssea, em qual não se identificou população imatura nem imunofenotipo aberrante. Após tratamento clínico para diverticulite aguda, foi optado pelo tratamento do SG com hipometilante com plano futuro de radioterapia, visto se tratar de um idoso frágil, sem performance status para quimioterapia em altas dose. Paciente segue em tratamento com hipometilante no momento. Discussão: O sarcoma granulocítico é a infiltração tumoral de locais extramedulares com células precursoras mielóides imaturas; está associado em 3% a 8% dos casos de leucemia mielóide aguda e raramente a distúrbios mieloproliferativos crônicos. Ele pode mimetizar outras massas tumorais sólidas e, por isso, pode ser facilmente perdido se um alto índice de suspeita não é firmado. Seu diagnóstico diferencial são Linfomas Não-Hodgkin, Linfomas de Burkitt e Linfomas de Grandes Células B. É difícil identificar a origem do tumor quando não está associado à infiltração da medula óssea, chamada, então de “leucemia aleuquêmica”. E, embora o SG possa se desenvolver em qualquer órgão, o envolvimento retroperitoneal é raro. Conforme revisão de base de dados no MEDLINE realizada foram identificados 13 casos comprovados por biópsia envolvendo retroperitônio, local acometido pelo nosso paciente. Na ausência de estudos prospectivos randomizados, o tratamento ideal para esse tumor não está bem estabelecido, visto a raridade da apresentação. Um número de análises retrospectivas, no entanto, mostrou que os resultados da doença são melhores quando o a quimioterapia é instituída. Recomendações atuais consideram a radioterapia como um tratamento adjuvante para alcançar controle da doença se a função do órgão estiver comprometida ou, erradicar sites de doença residual após tratamento sistêmico completo. Conclusão: Em conclusão, SG retroperitoneal na ausência de envolvimento medular é uma entidade clínica rara. Seu diagnóstico é difícil, visto que é necessária sua suspeição clínica e um bom serviço de patologia. Terapias locais, como ressecção cirúrgica e radiação são geralmente inadequados e, quimioterapia sistêmica é o tratamento recomendado em todos os casos.