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Vol. 42. Issue S2.
Pages 323 (November 2020)
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NEUTROPENIA NEONATAL ALOIMUNE EM GEMELAR
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C.V. Alves, I.A.A. Cavalcante, N.D.S. Avelino
Hospital Municipal da Criança e do Adolescente (HMCA), Guarulhos, SP, Brasil
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Objetivo: Relatar um caso de neutropenia aloimune neonatal no ambulatório de Hematologia Pediátrica do Hospital Municipal da Criança e do Adolescente de Guarulhos. Descrição: P.F.D.S. masculino, 1̊gemelar, 34 semanas, parto cesárea, peso adequado. Gestação sem intercorrências. Com 12 horas de vida, hemograma com neutrófilos 426, feito hipótese diagnóstica de sepse precoce, introduzido antibioticoterapia e optado pela prescrição de estimulador da colônia de granulócitos (G-CSF) por 3 dias, porém com neutropenia mantida. Investigação infecciosa foi negativa. Avaliado pela hematologia, realizado mielograma, cujo laudo havia representação de toda linhagem granulocítica, sem evidência de neutropenia congênita grave. Devido neutrófilos de até 303, mantido Filgrastim semanal, com boa evolução, sem intercorrências clínicas infecciosas. Realizado desmame gradual, com manutenção dos neutrófilos por volta de 1000, até total suspensão aos 7 meses, confirmando o diagnóstico.

Discussão: Neutropenia Aloimune Neonatal (NAN) ocorre por aloimunização materna aos antígenos neutrofílicos humanos (HNA) expressos no feto. A incidência exata é desconhecida, estudos relatam ocorrência de 0,1% a 0,2% dos recém-nascidos. O curso normalmente é transitório, mas pode ter maior duração e gravidade. Está associado a maior risco infeccioso, podendo evoluir para sepse, e 5% a óbito. Os HNAs mais frequentemente envolvidos são HNA1a, 1b e 1c dentre 11 HNAs agrupados em 5 classes. O diagnóstico pode ser feito dosando o HNA, mas o exame não é disponível no hospital do caso descrito. A antibioticoterapia pode ser empregada, por risco de sepse neonatal, o que foi feito na maternidade. O G-CSF estimula a produção e liberação de neutrófilos na medula, e redução de sua apoptose, porém o uso nos casos aloimunes requer maior compreensão. Em relato publicado nos Estados Unidos, em 2002, descrita resistência ao G-CSF relacionada a anticorpos anti-HNA-2, mas no caso relatado foi utilizado devido idade, gravidade e diagnóstico incerto no início do quadro, com boa resposta e evolução favorável. Outro estudo francês em 2011, mostrou boa resposta com imunoglobulina, porém não é indicado como primeira escolha terapêutica por evidências insuficientes. O anticorpo pode permanecer até por volta do sexto mês de vida, como ocorreu neste caso que se resolveu por volta do sétimo mês. Conclusão: A NAN é um distúrbio raro, com consequências graves e risco de óbito, portanto, é essencial investigação precoce e seguimento, para evitar complicações.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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