Introdução: A Neoplasia de células blásticas dendríticas plasmocitoides (NCBDP) é rara e acomete frequentemente homem idoso, com uma ou mais lesões cutâneas seguida da evolução para citopenias e complicações secundárias. O tratamento da doença, principalmente em pacientes não FIT, ainda é um desafio. Caso clínico: V.P, 62 anos, masculino, hipertenso, cardiopata e ex-tabagista. Internado devida dor generalizada, perda de força muscular, parestesia e retenção urinária. Realizada RM de coluna com evidência de lesão expansiva epidural posterior com extensão de T1 a T4, medindo 1,0 x 1,0 x 4,8 cm, com efeito compressivo sobre o saco dural e a medula espinhal adjacente. Realizada laminectomia descompressiva e o paciente evoluiu com melhora progressiva de força e sensibilidade dos membros inferiores. Paciente apresentava inúmeras nodulações cutâneas, principalmente em tórax superior e face. Hemograma apenas com anemia normocítica/normocrômica. Biópsia de vértebra e material tumoral mostrou proliferação difusa de células de núcleos redondos/ovalados, hipercromáticos ou com cromatina grosseira, discoesas, com escasso citoplasma. Imuno-histoquímica evidenciou células com co-expressão de CD4 e CD56, BCL2 positivo, ausência de outros marcadores específicos de linhagens hematopoiéticas e KI 67 de 90%, favorecendo diagnóstico de NCBDP. Realizado mielograma com 1% de blastos, cariótipo 46XY, biópsia de medula óssea sem evidência de acometimento neoplásico. PET CT demonstrava incontáveis lesões hipermetabólicas envolvendo musculatura e tecido celular subcutâneo, linfonodos e ossos. Paciente ECOG 2, optado por iniciar protocolo com Venetoclax 400 mg/dia e Azacitidina 75 mg/m2/dia por 7 dias. Iniciado esquema com ramp up, sem lise tumoral. Durante tratamento, suspenso Venetoclax por 14 dias devido choque séptico. Em reavaliação após I ciclo, PETCT com resolução das inúmeras lesões hipermetabólicas com captação leve envolvendo partes moles na extremidade esternal da clavícula direita, evidenciando uma remissão parcial em relação ao PETCT anterior. Paciente evoluiu com novo choque séptico após exame, não iniciando II ciclo. Na UTI, paciente apresentou anemia e plaquetopenia com presença de blastos em sangue periférico com 15% de blastos mielóides. Evoluiu com óbito em 25/05/20. Discussão: A NBCDP é relatada em ambos os sexos, com a relação homem:mulher de 3:1 e idade média de 64 anos. Devido sua raridade, há poucos dados para quimioterapia de baixa intensidade em pacientes não FIT. Recentemente, foi demonstrado a sua dependência da proteína anti-apoptótica BCL-2 e, relatos de casos clínicos mostram que o uso do inibidor de BCL2, Venetoclax, obteve ótimas respostas em pacientes selecionados. O uso de Venetoclax associado a quimioterapia de baixa intensidade, incluindo hipometilante, foi investigado na abordagem de leucemias mielóides, em estudo que incluía pacientes com NBCDP. Nesse paciente, obtivemos resposta parcial ao tratamento, apesar da progressão de doença cerca de 10 dias após PETCT, em paciente fora de tratamento. Importante salientar, que devido múltiplas complicações clinicas, o paciente teve interrupções no tratamento. Conclusão: Evidências atuais mostram a viabilidade do uso isolado ou combinado do Venetoclax no tratamento de NBCDP. Porém, mais dados são necessários. Atualmente, há estudo clínico investigando seu papel na doença.