Descrição do relato de caso de um paciente investigando febre de origem obscura com história de neoplasia hematológica e quadro clínico inespecífico, que representou grande desafio para equipe assistente até a definição do diagnóstico de Linfohistiocitose Hemofagocítica (HLH) por vírus Epstein-Baar (EBV).

Coleta de dados durante acompanhamento do paciente na internação e posterior revisão de prontuário eletrônico.

Masculino, 54 anos, com Leucemia Mieloide Aguda (LMA) tratada e em remissão há 7 meses, interna por febre e artralgia. Verificado atendimento recente, há 2 meses, por razão semelhante, com ampla investigação etiológica, sendo descartadas causas infecciosas e recidiva da LMA. Atualmente apresentava artralgia de pequenas articulações distais, febre alta há sete dias e pancitopenia (hemoglobina 8,2 g/dL, leucócitos totais 1.670/uL e plaquetas 96.000/uL). Pela temporalidade dos sintomas e episódio prévio, se iniciou investigação para febre de origem indeterminada e manejo de neutropenia febril com antibioticoterapia empírica. Os principais achados foram esplenomegalia e ferritina em crescente (atingindo valor >40.000 mg/dL), além de febre e pancitopenia refratários aos antibióticos. Assim, se aventou hipótese diagnóstica de HLH e procedeu-se com punção de medula óssea (MO) que mostrou aumento de plasmócitos reacionais e histiocitose com sinais de hemofagocitose aumentada, sem indícios de recidiva da LMA. Através de PCR qualitativo dos vírus com IgG positivo ao rastreio inicial, identificada também reativação do vírus EBV. Com a confirmação diagnóstica de HLH por critérios suficientes, se iniciou manejo com Dexametasona 10 mg/mL, conforme protocolo HLH. Paciente evoluiu com alívio da febre e melhora gradual da pancitopenia (hemoglobina 11,3 g/dL, leucócitos totais 6.740/uL e plaquetas 65.000/uL), recebendo alta para seguimento ambulatorial.

A HLH caracteriza-se por uma ativação aberrante das células T e natural killers (NK), resultando em resposta imune hiper inflamatória, dano celular e disfunção orgânica. Tipicamente, os pacientes se apresentam com febre recorrente, citopenia, disfunção hepática e sinais semelhantes a sepse. O vírus EBV aparece entre os principais desencadeantes infecciosos da HLH podendo se manifestar com febre persistente irresponsiva a antibióticos Atualmente, diagnostica-se HLH ao preencher cinco ou mais dos seguintes critérios: febre (1), esplenomegalia (2), citopenia de duas ou mais linhagens (3), hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia (5), hemofagocitose na MO, baço ou linfonodos, sem neoplasia maligna em atividade (6), atividade de células NK baixa ou nula (7) e níveis de CD25 elevados (8).

A HLH representa um desafio diagnóstico que requer alta suspeição e a maior complexidade no caso relatado esteve em se tratar de um paciente imunossuprimido por neoplasia hematológica com tratamento recente, levando a diagnósticos diferenciais diversos. Na realidade do Sistema Único de Saúde, a abordagem terapêutica é algo também desafiador, já que drogas como Rituximabe e imunoglobulinas têm custo elevado e difícil acesso. Por fim, destaca-se a importância de acompanhamento rigoroso destes pacientes, pelo risco de recidiva e possíveis complicações.