O objetivo deste estudo foi discutir a síndrome hemofagocítica, considerando a infecção pelo SARS-CoV-2como fator desencadeador.

Paciente do sexo feminino, 60 anos, portadora de hipertensão arterial sistêmica, hipotireoidismo e esquizofrenia, admitida por episódio de convulsão tônico-clônico generalizada secundária a hiponatremia de etiologia medicamentosa. Após 7° dia de internação, controlado o quadro inicial, evoluiu com febre e elevação de provas inflamatórias. Não houve detecção de foco infeccioso em triagem infecto-metabólica, iniciado antibioticoterapia empírica e seguimento de investigação com sorologias (HIV, hepatites, CMV, toxoplasmose, EBV, sífilis), e marcadores reumatológicos (FAN, FR), todos negativos. Em apenas três dias, apresentou piora clínica com alteração abrupta de exames laboratoriais, em especial pancitopenia e disfunção renal. Evoluiu com choque presumido séptico sem etiologia definida, instituído suporte ventilatório e drogas vasoativas. A despeito de antibioticoterapia empírica, persiste com febre, insuficiência renal e pancitopenia, com necessidade transfusional diária. Prosseguimos investigação de biópsia de medula óssea, evidenciando-se numerosos histiócitos volumosos fagocitando hemácias e mesmo elementos nucleados, sugestivo de síndrome hemofagocítica (SHF). Seguindo-se ao resultado da biópsia, a paciente apresentou RT-PCR covid positivo. Foi revisto todo o quadro clínico da paciente e levantada a hipótese diagnóstica de síndrome hemofagocítica associada a COVID-19. O HScore do paciente foi calculado em 195, sendo que informações faltantes foram calculadas como zero, tendo assim uma sensibilidade 93% e especificidade 86% para SHF. Realizou terapêutica com altas doses de corticoide metilprednisolona, porém antes do início de tratamento com vincristina, evoluiu rapidamente com insuficiência renal, hepática, medular e respiratória, indo a óbito aproximadamente 20 dias após início do quadro.

A SHF é um processo inflamatório sistêmico agudo grave e rapidamente progressivo. É uma complicação rara de muitas condições comuns, incluindo infecções, especialmente de etiologia viral, doenças autoimunes e neoplasias, sobretudo oncohematológicas. Está relacionada com defeito na citotoxicidade celular e no gene da perforina, causando ativação sistêmica de macrófagos com intensa atividade hemofagocítica. Tem características clínico-patológicas semelhantes a sepse, manifestando-se com febre, hepatoesplenomegalia, hiperferritinemia e citopenia. A doença de coronavírus 2019 (COVID-19) causada pelo SARS-CoV-2 contempla formas de evolução crítica com sintomas e sinais semelhantes em frequência e intensidade às manifestações clínicas e laboratoriais exuberantes da SHF. O número de relatos de casos de paciente com COVID-19 e suspeita ou diagnóstico confirmado de SHF aumentou nos últimos dois anos. Alguns autores sugerem rastreio para SHF em todos os pacientes COVID-19 graves, enquanto outros argumentam que a maioria dos pacientes desenvolvem síndrome com tempestade de citocinas similar à SHF.

Síndrome hemofagocítica deve ser lembrada em pacientes com COVID-19 com rápida deterioração, febre persistente, sintomas respiratórios e neurológicos, citopenias e níveis anormais de ferritina.