A hemofilia é uma doença hemorrágica, genética, rara, com herança recessiva ligada ao cromossomo X. É caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B). Do ponto de vista clínico, as hemofilias A e B são semelhantes, apresentando quadros hemorrágicos dependendo dos níveis plasmáticos do fator deficiente. O FISH é o instrumento que mede a independência funcional de pessoas com hemofilia, baseado na observação do desempenho das atividades de vida diária, capaz de detectar os principais tipos de danos causados por hemartrose recorrente, e pode ser realizada por um enfermeiro treinado. O paciente é avaliado em três categorias: 1. Cuidados pessoais (alimentar-se e arrumar-se, banho e vestir-se), 2. Transferências (sentar-se e levantar-se; agachamento) e 3. Locomoção (caminhar, subir e descer escadas, correr). Cada atividade é graduada de 1 a 4 pontos de acordo com a quantidade de auxílio necessário: 1: Incapaz de realizar; 2: Requer ajuda de um assistente/auxílio; 3: Capaz de realizar a atividade sem auxílio, mas não leve desconforto; 4: Realiza atividade sem nenhuma dificuldade. O escore total varia de 8 a 32, onde a pontuação mais baixa significa maior comprometimento funcional.

Avaliar o grau de independência funcional de adultos com hemofilia, atendidos na consulta de enfermagem no ambulatório de coagulopatias hereditárias do Hemope, segundo variáveis sociodemográficas.

Estudo transversal, analítico e quantitativo. O estudo foi realizado através da análise dos dados secundários do FISH de adultos com hemofilia do sexo masculino e idade acima de 20 anos, atendidos na consulta de enfermagem no ano de 2019. A coleta de dados foi realizada no período de janeiro a março de 2022. A análise dos dados foi realizada através de medidas de tendência central e dispersão (média e desvio padrão, mediana e percentis 25 e 75, mínimo e máximo), teste de Mann-Whitney e Kruskal-Wallis. O estudo foi aprovado pelo CEP-Hemope-Parecer n.5.245.539.

1. Variáveis Sociodemográficas: Foram avaliados 150 pacientes. Verificou-se idade média 33,2 ±11,05 anos, mediana de 30,5 anos, faixa etária (20 a 59 anos). A maioria era procedente do interior (48,7%), recebia benefício (38%) ou estava empregado (37,3%), tinha ensino fundamental completo (53,3%). 2.Variáveis Clínicas: A maioria apresentava hemofilia A (84%), tipo grave (53,3%) e moderado (36,7%), tinha artropatia (81,3%), apresentava 3 a 4 articulações com artropatia (38%), e o joelho (62,7%) foi articulação mais comprometida; fazia tratamento de profilaxia terciária (68,7%). 3. Escore do FISH: A média do escore FISH foi 24,3 ±6,15(variação 16-32) e mediana 25 (P25:20;P75:30) considerada moderada. Verificou-se maior pontuação na faixa etária 20-30 anos (27,61 ± 4,42; p < 0,001), mediana 29 (24;32); ter ensino médio (26,14 ± 6,36; p = 0,045), mediana 29,5 (21;32); ser estudante (27,5±4,99; p = 0,001), mediana 29,0(25; 31). As atividades com maior comprometimento funcional foram ‘agachamento’ (44,9%) e ‘correr’ (41,5%).

Os resultados evidenciam a influência da escolaridade na independência funcional dos pacientes. A educação é essencial para que os pacientes adquiram um conhecimento adequado sobre a doença e possam identificar rapidamente os sinais e sintomas das hemorragias, para que desta forma possam proceder ao tratamento apropriado o mais rapidamente possível.