Determinar a prevalência do padrão de resposta ao Acetato de Desmopressina (1-deamino-8-D-arginina vasopressina ou DDAVP®) em portadores de DvW-1 e HAL.

Estudo transversal, retrospectivo, realizado em um hemocentro, em 51 pacientes, sendo 32 com DvW-1 e 19 com HAL. Nos portadores de DvW-1, foi realizado a dosagem do Fator VIII (FVIII), Fator de von Willebrand (FvW) e Atividade do Cofator de Ristocetina (FvW:RCO) ou Atividade do FvW (FvW:Ativ), nos tempos basal, 1 hora e 4 horas após a infusão endovenosa da droga. Nos portadores de HAL foi avaliado a dosagem do FVIII nos tempos basal e 1 hora após a infusão do DDAVP®. A dose calculada em ambos os grupos foi de 0,3 mcg/kg (Dose máxima 20 mcg). O critério de avaliação de resposta à droga foi segundo as diretrizes da ASH (American Society of Hematology), ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis ), NHF (National Hemophilia Foundation ) e WFH (World Federation of Hemophilia ) sobre o manejo da DvW (2021). Nos portadores de DvW, foi considerado responsivo um aumento de pelo menos 2 vezes o nível basal do FvW e níveis de FVIII e FvW acima de 0,50 UI/ml (50%). Nos portadores de HAL, o aumento desejado do fator VIII coagulante foi avaliado pelos mesmos critérios que o tratamento com o concentrado de fator VIII, ou seja, maior que 0,50 UI/ml (50%).

Foram avaliados 32 portadores de DvW-1, sendo destes 31 (96,9%) responsivos ao DDAVP® e 1 (3,1%) não respondeu. Entretanto, após 4 horas da infusão, 24 (75%) mantiveram a resposta à droga e 7 (25%) perderam a resposta. Entre os portadores de HAL 11 (57,9%) foram responsivos e 8 (42,1%) não responsivos à droga.

O DDAVP® é um análogo sintético da vasopressina, utilizado no tratamento de hemorragias por ser capaz de estimular a liberação do FvW e do FVIII dos seus locais de armazenamento, bem como dos corpos Weibel-Palade e dos grânulos alfa das plaquetas. No grupo DvW-1 a maioria foi responsiva ao DDAVP®. Nossos dados estão de acordo com os achados de Santos (2017), que encontrou 92% de resposta em um grupo de 50 pacientes. Gudatti (2019) em estudo com 89 pacientes obteve responsividade em 97%. Por outro lado, a responsividade entre os portadores de HAL foi semelhante ao encontrado no estudo de Di Perna e colaboradores (2013), que obtiveram resposta completa (FVIII ≥ 50%), em 49% do grupo. De acordo com Solana-Trujilllo et al. (2020), e Mannucci et al. (1997) a resposta dos pacientes com hemofilia A leve ao DDAVP® depende do valor basal de FVIII. Dos pacientes sem resposta adequada, 6 (75%) apresentavam FVIII basal inferior ou igual a 15%, o que pode justificar a resposta inadequada.

A desmopressina se mostrou muito eficaz na elevação dos fatores VIII e FvW, uma vez que as médias da elevação dos fatores avaliados, quando comparados aos valores basais, estavam em torno de 3 vezes acima desses níveis em ambos os grupos avaliados. Contudo, nos portadores de DvW-1 a taxa de responsividade foi superior ao HAL, podendo ser o DDAVP® a droga de primeira escolha para tratamento de pequenos sangramentos e procedimentos. Sendo assim, sua indicação segura depende da responsividade à droga apresentada por cada indivíduo e, ainda, do tipo de evento hemorrágico a ser tratado, principalmente nos casos de portadores de HAL.