Doença de Castleman e Sarcoma de Kaposi são duas doenças associadas ao Herpes Vírus Humano 8 porém a ocorrência em concomitância é extremamente rara. Apenas 13% dos pacientes com doença de castleman multicêntrica desenvolvem sarcoma de Kaposi, sendo que a sua ocorrência em concomitância é mais comum nos pacientes com HIV positivo. Ocorrem com maior frequência dentre o primeiro ano de diagnóstico do HIV e a incidência de doença de Castleman, ao contrário do Sarcoma de Kaposi, não diminuiu com o advento da TARV. Clinicamente os pacientes apresentam-se com sintomas constitucionais, hepatoesplenomegalia, hipergamaglobulinemia policlonal, anemia e aumento do nível sérico de IL6. Não há tratamento padrão para a Doença de Castleman em associação com Sarcoma de Kaposi no paciente HIV +. Sabe-se que apenas a introdução da TARV não é suficiente para conter a doença de Castleman e também que a terapêutica mais comumente utilizada, imunoterapia com rituximab, acaba por exacerbar o Sarcoma de Kaposi neste paciente, sendo, portanto, um desafio terapêutico ao hematologista.

Paciente sexo feminino, 50 anos, negra. Diagnóstico de AIDS recente sem introdução de TARV, encaminhada ao ao centro de referência por quadro de dessaturação de oxigênio. A admissão paciente encontra-se em regular estado geral, emagrecida, consciente e orientada, em uso de catetetr de oxigênio e sem esforço respiratório. Exames laboratoriais com bicitopenia Hb:8.2 Plaquetas:72 mil, aumento de provas inflamatórias e hipoalbuminemia. Ao exame físico paciente apresenta linfonodomegalias em região cervical, axilar e inguinal, linfonodos com 2cm em seu maior diâmetro, indolores a palpação e fibroelásticos, presença de hematoesplenomegalia, ausência de ascite e presença de lesões cutâneas em membros inferiores (manchas avermelhadas a róseas que coalescem em placas e são indolores). Realização de tomografia de tórax revelou linfonodomegalia em região mediastinal, cadeias paratraqueal superior direita, inferior direita e axilar e espessamento peribroncovascular sugestivo de Kaposi. Em endoscopia digestiva alta mucosa em fundo, corpo e antro gástrico com numerosas pápulas e máculas violáceas, algumas com focos de erosão central, sugestivas de acometimento por sarcoma de Kaposi. Biópsia de linfonodo cervical com proliferação angiofolicular com linfócitos dispostos em camadas, associados à agregados plasmocitários e área de hialinização. Imunohistoquímica com alterações compatíveis com Sarcoma de Kaposi associado à Doença de Castleman, culturas negativas e pesquisa de HHV8 positiva na amostra. Diante de paciente estável optado por início de TARV e não realizado imunoterapia prontamente. Ao longo da evolução hospitalar paciente passa a apresentar piora clínica, necessidade de intubação por insuficiência respiratória, evolução com disfunção renal e choque refratário. Evolução com deterioração clínica progressiva e rápida, óbito dentro de algumas horas.

A associação de doença de Castleman e Sarcoma de Kaposi no paciente HIV+ é extremamente rara, no caso relatado acima a paciente apresenta,além da concomitância entre as duas doenças, concomitância patológica das duas doenças na mesma biópsia de linfonodo cervical. Pela evolução do quadro clínico percebe-se que se trata de doença extremamente grave e de difícil manejo com prognóstico reservado.