Descrever um caso de Linfoma cutâneo de células T paniculite símile mimetizando lúpus eritematoso sistêmico.

Paciente feminina, 37 anos, previamente hígida, relata surgimento de lesões nodulares na pele, indolores, sem alteração de coloração, com 9 meses de evolução. Inicialmente lesão única em glúteo, depois em antebraço esquerdo e então disseminadas por membros inferiores. Evoluiu com perda de 6kg, febre, aumento das nodulações em número e tamanho e surgimento de sinais flogísticos. Laboratoriais na ocasião: Hb 13g/dL, Leucócitos 6332/μL, Linfócitos 1520/μL, Plaquetas 216.400/μL, VHS 25mm/h, FAN não reagente. Realizada biópsia de lesão em perna que mostrou infiltrado linfocitário, histiócitos epitelióides com conformação predominantemente lobular e formação de granulomas em derme. Com a hipótese de paniculite lúpica, iniciado Prednisona, Hidroxicloroquina e Talidomida. Após 2 meses evoluiu com aumento na quantidade de lesões, dispneia, astenia e febre diária. Tomografia computadorizada mostrou hepatoesplenomegalia e tromboembolismo pulmonar associado a área de infarto no lobo inferior do pulmão direito. Exames laboratoriais: Hb 9,2 g/dL, Leucócitos 5100/μL, Linfócitos 663/μL, Plaquetas 158.000/μL, VHS 56 mm/h, ALT 148 U/L, AST 93 U/L, triglicerídeos 256 mg/dL, Fibrinogênio 253mg/dL, LDH 1319U/L, Ferritina 11933ng/mL. Submetida a biópsia e aspirado de medula óssea, mielograma mostrando figuras de hemofagocitose, feito diagnóstico de Síndrome Hemofagocítica. Realizada revisão da biópsia de pele, laudo demonstrou paniculite lobular com infiltrado linfocitário e histiócitos com emperipolese. Imunohistoquimica com positividade para CD3, CD7, CD5 e CD4, também para CD8, Granzima B e TIA-1 no componente lobular da hipoderme e Ki67 de 50%. Negatividade para CD56, CD30, CD68 e CD20. Assim, com dados clínicos e de exames complementares, feito diagnóstico de Linfoma de células T paniculite símile. Iniciado poliquimioterapia com CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) com melhora das lesões e dos sintomas constitucionais. Após cinco ciclos a paciente voltou a apresentar febre diária, sudorese noturna, perda de peso e progressão das lesões. PET-CT mostrou áreas de espessamento nodular da pele e subcutâneo na face, membros superiores e inferiores e pelve, com acentuado aumento do metabolismo (SUV máximo 8,8). Iniciado quimioterapia de resgate com ICE (ifosfamida, carboplatina e etoposideo), após o primeiro ciclo paciente com melhora da febre e das lesões. Paciente completou 3 ciclos de ICE e aguarda TCTH autólogo.

O linfoma subcutâneo de células T paniculite símile representa menos de 1% dos casos de Linfoma não-Hodgkin. É caracterizado por infiltrado linfocitário atípico de células T citotóxicas CD3+/CD4-/CD8+ em tecido subcutâneo, mimetizando paniculite. Até 20% dos pacientes apresentam doença autoimune concomitante, comumente LES, fazendo diagnóstico diferencial com paniculite lúpica. Em média 60% dos casos apresentam sintomas constitucionais e 20% têm acometimento de medula óssea. O tratamento depende da extensão e agressividade da doença, inclui terapia tópica, radioterapia, imunossupressores e agentes citotóxicos em combinação ou sozinhos. Para doença avançada e refratária pode se considerar o TCTH, tanto autólogo quanto alogênico.

relatamos um caso raro de linfoma cutâneo de células T paniculite símile com evolução agressiva e refratário a poliquimioterapia, estando indicado o TCTH.