Introdução: O linfoma de Hodgkin (LH) é uma neoplasia linfoproliferativa que se origina dos linfócitos B do centro germinativo. Apresenta incidência bimodal e manifestações linfonodais cervicais, axilares e torácicas e acometimento mediastinal em 2/3 dos casos e, mais raramente, de áreas extralinfonodais. A síndrome de Evans (SE) é uma doença rara e de prevalência desconhecida, definida pela combinação de anemia hemolítica auto-imune (AHAI) e trombocitopenia imune (PTI). Na metade dos casos a etiologia é primária, quando não há nenhuma doença associada, mas também pode ocorrer secundária à doenças subjacentes, como distúrbios autoimunes, imunodeficiências, infecções, pós transplante de células-tronco hematopoiéticas e neoplasias, especialmente doenças linfoproliferativas. Objetivo: Relatar um caso de SE secundária à LH, justificado pela escassez de relatos na literatura devido à raridade da síndrome e desta associação. Material e métodos: Coleta de dados de prontuário clínico e revisão bibliográfica. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 30 anos, com diagnóstico de LH em 2014, em remissão, procurou atendimento médico em junho de 2020 devido astenia. Ao exame físico apresentava palidez cutâneo-mucosa. Exames laboratoriais evidenciaram anemia (hemoglobina 6,0) com teste da antiglobulina direta positivo 3+, evoluindo posteriormente com plaquetopenia (3.000 plaquetas), sendo então constatado SE. O paciente apresentava história prévia de LH clássico, subtipo esclerose nodular (CD15+ e CD 30+), tratado na ocasião com o esquema ABVD seguido de BEACOPP e esplenectomia de causa não esclarecida. Diante de bicitopenia intensa, optado por pulsoterapia com metilprednisolona e manutenção com prednisona, com melhora parcial dos parâmetros hematimétricos, sendo necessário o uso de imunoglobulina posteriormente. Foi constatado linfonodomegalia cervical e retroperitoneal em tomografia, com formação de conglomerados linfonodonais de até 2 cm. PET CT evidenciou linfonodo cervical hipermetabólico medindo 1,4 cm com aumento discreto do catabolismo glicolítico difuso em todo esqueleto axial e apendicular. À biópsia de linfonodo cervical e medula óssea, sugerido LH pela presença de células de Reed-Sternberg, confirmado por imunohistoquímica. Discussão: A associação de linfomas com desordens autoimunes tem sido relatada há tempos, porém seus mecanismos ainda não estão claros devido à raridade do fenômeno. A SE é um distúrbio autoimune caracterizado por desregulação imune e se apresenta com sinais e sintomas de AHAI e PTI. É importante ressaltar que a SE primária é um diagnóstico de exclusão. Nenhum teste isolado pode confirmar o diagnóstico, devendo este basear-se na avaliação clínica-laboratorial e após a exclusão de causas secundárias. O tratamento inicial para SE primária consiste em corticoterapia. Em pacientes com SE secundária, o tratamento é direcionado para a doença de base. A associação de SE com LH é infrequente, sendo mais relatado associações de SE com linfoma não Hodgkin e leucemia linfocítica crônica. Conclusão: O diagnóstico de doenças linfoproliferativas deve ser considerado em todo paciente apresentando SE. O seguimento dos casos de SE também é de extrema importância, visto que esta condição pode preceder o surgimento de linfoma em meses a anos.