O linfoma linfoblástico de células T (LLT) surge de linfoblastos T precursores em vários estágios de diferenciação, ocorrendo mais frequentemente no final da infância, adolescência e início da idade adulta, com predominância masculina de 2:1. Pacientes podem apresentar linfadenopatia cervical, supraclavicular, axilar, ou massa mediastinal.

Relatar um caso de linfoma linfoblástico de células T com comprometimento medular e mediastinal e apresentação em síndrome da veia cava superior.

Paciente masculino, 5 anos, procurou atendimento devido a quadro de tosse, evoluindo para disfunção respiratória. Realizada tomografia, revelou formação expansiva no mediastino ântero-superior direito, medindo 10,3 × 5,1 × 6,5 cm, em contato com a artéria pulmonar direita. Necessária intubação e posteriormente traqueostomia. A biópsia confirmou linfoma linfoblástico de células T. Iniciou-se indução conforme protocolo BFM ALL 2009. A nova tomografia mostrou trombose venosa na veia jugular superficial esquerda e veia ázigos. Após 11 dias de indução, a massa foi reduzida para 7,1 × 6,1 × 3,4 cm e as tromboses foram resolvidas. Contudo, angiotomografia revelou trombose na confluência das veias jugular interna e subclávia esquerda e redução de calibre da veia braquiocefálica esquerda. A veia cava superior também apresentou trombose. O tratamento continuou com anticoagulação e seguimento do protocolo de quimioterapia com bloco IB. A avaliação da remissão se deu por não haver mais tecido doente, apesar do tamanho da massa após intensificação, contudo, o paciente ainda apresentava repercussão pela compressão, por isso, foi realizada a remoção cirúrgica da massa. O paciente foi considerado em remissão e seguiu protocolo de quimioterapia.

A apresentação inicial de LLT com síndrome da veia cava superior é rara, representando cerca de 3% dos casos. O tratamento seguiu o protocolo BFM ALL 2009, iniciando com prednisona e poliquimioterapia. Durante o tratamento, o paciente desenvolveu complicações tromboembólicas, destacando a importância da vigilância precoce nos casos em que há compressão vascular significativa. Apesar das complicações, houve resposta inicial ao tratamento com redução parcial da massa mediastinal, além de resolução das tromboses venosas após ajustes terapêuticos. Mesmo com remissão da doença, o paciente necessitou de cirurgia devido a repercussões hemodinâmicas e ventilatórias da compressão da massa necrótica residual.

Este caso destaca a complexidade do manejo clínico do linfoma linfoblástico de células T que se apresenta com síndrome da veia cava superior em um paciente pediátrico. A confirmação diagnóstica rápida, o início imediato do tratamento com quimioterapia intensiva e a conduta cirúrgica com a realização de traqueostomia foram cruciais para controlar a doença e mitigar complicações graves. Ajustes terapêuticos permitiram uma resposta inicial positiva, sublinhando a importância da vigilância contínua e adaptação do plano terapêutico para otimizar os resultados clínicos.