Considerado um subtipo agressivo de linfoma difuso de grandes células B, o Linfoma Plasmablástico (LPB) é definido pela presença de céluas neoplásicas CD20-negativo e com fenótipo plasmocítico. A doença é tipicamente extranodal e tipicamente encontrada em adultos imunossuprimidos, particularmente aqueles com infecção por HIV ou recebendo terapia imunossupressora, além disso, maioria dos casos de LBP mostra coinfecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV). O diagnóstico é através do estudo histopatológico da lesão extra nodal identificada, junto com a coloração da imuno-histoquímica (IHQ). Complementando a investigação, o estado imunológico do indivíduo deve ser investigado, além da pesquisa de infecção pelo HIV e EBV.

Contribuir para melhor entendimento dessa doença rara.

Levantamento de dados em prontuário e revisão da literatura.

M.A.P. sexo feminino, 39 anos, encaminhada ao serviço de hematologia após resultado de histopatológico e IHQ em amostra de lesão primária em parede posterior da bexiga vista em Ultrassom transvaginal. Biópsia de peça evidenciava neoplasia plasmablástica de alto grau com infiltração difusa e em IHQ mostrando marcadores CD138+, MYC+, BCL2+, KAPPA, KI67+ 100%, CD3-, CK7-, CD23-, CD30- e CD10-. Após laudo, concluído diagnóstico de linfoma plasmablástico de alto grau. Apresentou sorologia negativa para HIV. Paciente queixava-se de hematúria persistente, episódios febris e perda ponderal. Em estadiamento por PET/CT mostrava hipermetabolismo glicolítico em massa sólida em parede da bexiga, além de linfonodomegalias ilíaca comum direita, ilíaca interna comum direita e ilíaca externas bilaterais. Proposto inicialmente poliquimioterapia com protocolo EPOCH (prednisona, doxorrubicina, vincristina, etoposideo, ciclofosfamida). Atualmente encontra-se no terceiro ciclo do tratamento quimioterápico, porém refratária ao esquema.

O caso relatado possui algumas particularidades como o fato de apresentar-se como formação expansiva em bexiga e ser um paciente com sorologias negativas para HIV. A partir dos dados limitados disponíveis, não há terapia sistêmica baseada em evidências aceita para PBL devido à raridade desta doença. Recomendações de grupos científicos apontam para o uso de protocolos como EPOCH, CODOX-M/IVAC e hyper-CVAD/MA. Estudos com bortezomib e lenalidomida demonstraram resultados promissores.

Por ser uma doença rara e agressiva, há a limitação de acesso à informações devido escassez de estudos. Novos trabalhos sobre essa doença rara necessitam ser feitos para elaboração de terapias alvo, visto baixa expectativa de vida desses doentes.