O linfoma primário de sistema nervoso central (LPSNC) é um linfoma não-Hodgkin extranodal restrito ao parênquima cerebral, meninges, medula espinhal, líquido cefalorraquidiano e/ou olhos. Cerca de 90% dos casos são linfomas difusos de grandes células B e os demais dividem-se em indolentes, Burkitt e células T. A incidência é de 0,4 casos por 100.000 habitantes, sendo o HIV um fator de risco importante. Outros fatores incluem idade avançada, doenças reumatológicas e imunossupressão. A apresentação clínica cursa com, principalmente, sintomas neurológicos. A biópsia cerebral é o exame confirmatório e o anatomopatológico mostra células B malignas no espaço perivascular. A imuno-histoquímica revela marcadores pan-B, como CD19, CD20, CD22 e CD79a. O estadiamento inclui exames de imagem e biópsia de medula óssea.

O objetivo deste relato de caso é compartilhar uma experiência clínica rara sobre linfoma primário do sistema nervoso central, contribuindo para a compreensão da doença e oferecendo insights sobre apresentação, diagnóstico, tratamento e evolução.

Mulher, 52 anos, sem comorbidades, apresentou cefaléia fronto-temporal esquerda intensa há um ano e meio, com piora progressiva e um episódio convulsivo tônico-clônico generalizado. A RNM revelou lesão expansiva extra-axial no epicentro passelar esquerdo, comprometendo o cavum de Meckel ipsilateral e com extensão para a cisterna pré-pontina e conduto auditivo interno ipsilateral. A lesão tinha hipossinal em T2, intensa impregnação pelo contraste e mediu cerca de 40 mm. A artéria carótida interna estava encarcerada pela lesão, com leve redução do calibre e mínima extensão para a sela. A biópsia mostrou infiltrado por células linfoides intermediárias, com imuno-histoquímica positiva para CD20, CD3, CD10 localmente, BCL2, CD21, CD23 e negativo para Ciclina D1, Ki67 20%. Tomografias de estadiamento não mostraram massas ou linfonodomegalias. Iniciou-se o tratamento com protocolo R-MVP e citarabina em altas doses. Após a quimioterapia, a RNM mostrou resposta completa e o paciente foi encaminhado para transplante de medula óssea.

Este caso ilustra a importância do diagnóstico precoce e a identificação dos fatores prognósticos, como idade > 60 anos, ECOG > 1, aumento DHL e hiperproteinorraquia. O tratamento requer uma combinação de quimioterapia que contenha metotrexato, além da possibilidade de radioterapia, embora, a neurotoxicidade relacionada a essa terapia seja um obstáculo para ampla utilização, principalmente em pacientes jovens. O transplante de medula óssea pode levar a uma resposta completa.

O diagnóstico precoce e tratamento imediato são cruciais para o sucesso no linfoma primário de sistema nervoso central. A análise detalhada dos fatores prognósticos e a escolha criteriosa do tratamento são fundamentais para obter melhores resultados. Relatos de casos como este são valiosos para aprimorar o conhecimento e desenvolver novas estratégias terapêuticas.