Relatar o processo de diagnóstico de uma paciente jovem com Síndrome de POEMS e revisar a literatura vigente.

Paciente do sexo feminino, 36 anos, previamente hígida, iniciou com quadro de cefaléia associada a fraqueza de MMII. Eletroneuromiografia com leve desmielinização de nervos fibulares e tibiais. Líquor com alto teor de gamaglobulinas e proteínas. Hemograma evidenciava plaquetose, imunofixação sérica com padrão monoclonal IgA Lambda, porém sem alterações em exame físico além da perda de força simétrica em membros inferiores. Foi então iniciada investigação para Síndrome de POEMS com tomografia que evidenciou esplenomegalia, lesões escleróticas em rádio à direita, fêmur esquerdo, tíbia direita, púbis e patelas, juntamente a derrame articular em joelho. Observou-se também papiledema e VEGF aumentado. Após exclusão de diagnósticos diferenciais, paciente apresentava os dois critérios obrigatórios (polineuropatia e distúrbio monoclonal proliferativo das células plasmáticas), com presença de 2 critérios diagnósticos maiores e 3 menores, confirmando a Síndrome de POEMS.

Paciente jovem, sexo feminino, diagnosticada com síndrome de POEMS por apresentar neuropatia periférica, lesões osteoescleróticas, gamopatia monoclonal, hiperproteinorraquia, VEGF aumentado, esplenomegalia, plaquetose e papiledema. Por fim, levando em conta a idade da paciente, esta foi encaminhada para transplante autólogo de medula óssea apresentando boa evolução de quadro clínico e laboratorial, permanecendo em acompanhamento hematológico.

A síndrome de POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, Proteína Monoclonal, Alterações da Pele) é um distúrbio raro comumente acometendo os pacientes na quinta a sexta década de vida. É caracterizada pela presença de um distúrbio plasmocitário monoclonal, neuropatia periférica e uma ou mais das seguintes características: mieloma osteoesclerótico, doença de Castleman, aumento dos níveis séricos de Fator de Crescimento Endotelial Vascular (VEGF), organomegalia, endocrinopatia, edema, alterações cutâneas típicas e papiledema. Por definição, todos os pacientes têm neuropatia periférica e um distúrbio monoclonal do plasma, quase sempre do tipo da cadeia leve lambda.

O diagnóstico da síndrome POEMS deve ser suspeitado em pacientes com neuropatia periférica de origem desconhecida. O diagnóstico requer as características clínicas da polineuropatia, a identificação patológica de um distúrbio monoclonal proliferativo das células plasmáticas e a presença de pelo menos um critério maior e um menor no exame físico, na imagem ou na avaliação laboratorial. Este relato evidencia um caso clássico de síndrome de POEMS, em paciente jovem, onde na investigação de uma neuropatia, foi achado o componente monoclonal, organomegalia e assim foi possível levantar suspeita diagnóstica, realizar exames investigativos e fechar critério diagnóstico para a doença. Sendo a paciente encaminhada para tratamento com sucesso.