Descrever caso de refratariedade plaquetária (RP) em paciente onco-hematológico com anticorpo plaquetário (anti-HPA) contra antígeno de baixa prevalência na população.

Relato de caso observacional, descritivo e retrospectivo, realizado através da coleta de dados em prontuário eletrônico de paciente internado em instituição de referência em Hematologia no estado de São Paulo.

Paciente masculino, 42 anos, diagnosticado com leucemia linfóide aguda T (LLA-T) em 2019. Submetido a transplante de células tronco alogênico não-aparentado (protocolo CyTBI com radioterapia de 1.200 Gy). Em 2022, apresentou recaída, com imunofenotipagem periférica apresentando 84,3% de expressão anômala para linfoblastos-T. Sorologias para HIV, HBV, HCV e CMV agudo não reagentes. Apresentava esplenomegalia, com índice esplênico de 1150. Na re-internação, notava-se plaquetopenia acentuada, com elevada necessidade transfusional de plaquetas. Nas 2 primeiras semanas de maio de 2022, fez uso diário de plaquetaféreses filtradas e irradiadas. Iniciou tratamento com dexametasona, daunorrubicina, vincristina e peg-aspariginase, não conseguindo realizar quimioterapia intratecal nos três últimos ciclos por plaquetopenia. Ao ser realizado o cálculo do incremento plaquetário corrigido (CCI) em 24 horas, o valor era acima de 2500, porém com incremento plaquetário absoluto menor que 12.000 plaquetas/mm3, o que motivou a solicitação do CCI de 1 hora. O CCI de 1 hora foi inferior a 5000, indicando provável RP imune. Foram descartados eventos hemolíticos, infecciosos, metabólicos e nutricionais que justificassem o quadro. Solicitado pesquisa de anticorpos anti-plaquetários pelas técnicas de imunofluorescência por citometria de fluxo (PIFT) e de imobilização de antígenos plaquetários utilizando anticorpos monoclonais (MAIPA), que demonstrou a ausência de anticorpos HLA classe I e II, mas presença do anticorpo anti-glicoproteína-IaIIa, com especificidade anti-HPA5b. Enviado dez segmentos de plaquetaféreses filtrados e irradiados para prova de compatibilidade por PIFT, dos quais 6 se revelaram compatíveis. Após a infusão dos produtos compatíveis, paciente passou a apresentar CCI de 1 hora adequado, inclusive obtendo níveis seguros para nova avaliação medular invasiva.

O CCI é uma ferramenta útil na avaliação da RP. Valores de CCI de 1 hora inferiores a 5.000 ou 7.500 sugerem etiologias imunes, sendo anticorpos anti-ABO, anti-HLA e anti-plaquetários causas frequentes. O PIFT constitui exame útil para triagem de anticorpos e é utilizado para compatibilização entre o soro paciente e a plaqueta a ser transfundida, enquanto o MAIPA identifica e classifica a especificidade dos anticorpos. Entre as causas de RP, mais de 80% é secundária a consumo periférico, de modo que menos de 20% é por etiologia imune. Das causas imunes, os anticorpos HLA representam em média 80-90% dos casos, enquanto os anticorpos HPA somente 10-20%. Entre os anticorpos HPA, o anti-HPA-1a é responsável por aproximadamente 80% dos casos e os demais anticorpos HPA pelos 20% remanescentes, entre eles o anti-HPA-5b.

O CCI de 1 hora foi útil para investigar a suspeita de RP imune em paciente onco-hematológico com hiperesplenismo, motivando a solicitação dos testes de PIFT e MAIPA, essenciais para o diagnóstico e identificar unidades de plaquetas compatíveis, garantindo o incremento adequado e, assim, a segurança contra eventos hemorrágicos.