O linfoma de células do manto caracteriza-se como um linfoma raro e com comportamento clínico heterogêneo, o que torna um desafio a jornada do tratamento desses pacientes. O tratamento padrão consiste em imunoquimioterapia, com ou sem terapia em altas doses, e transplante de medula óssea subsequente, porém a recaída e refratariedade da doença ocorre em muitos casos. Idealmente, nos casos de refratariedade, a identificação do perfil molecular e de risco individual deveriam ser parte do processo de escolha do tratamento. Nos casos de recaída, terapias inovadoras como inibidores de bruton quinase (IBTK), biespecíficos e car-t são destinados a boas respostas e melhora da sobrevida desses pacientes.

Mulher, 34a, com sintomas B e linfonodomegalias cervicais, mediastinais, hilares, ilíacas e inguinais bilaterais e em retroperitônio. Teve diagnóstico de linfoma não hodgkin de zona do manto com infiltração medular à biópsia e imunohistoquímica (IHQ; CD3-; CD20+; CD79a+; Ciclina D1 +; CD5 inconclusivo) de medula óssea - estádio clínico IVB. Teve escore MIPI com classificação de baixo risco. Foi submetida ao protocolo R-CHOP intercalado com R-DHAP 6x com resposta completa, seguido de transplante de medula óssea (TMO) autólogo e manutenção com rituximabe por 2 anos. PET-TC de controle pós TMO e 1 ano após rituximabe evidenciaram ausência de lesões captantes - Lugano 1. Seis anos após o diagnóstico iniciou tumoração em região de reto, sendo avaliada com PET-TC, que mostrou linfonodomegalias pélvicas e captação em espessamento parietal do reto, além de hipermetabolismo glicolítico nos pilares amigdalianos e linfonodos cervicais difusos, de provável natureza inflamatória. Por colonoscopia, a biópsia retal de lesão ulcerada demonstrou apenas processo inflamatório crônico ativo ulcerado, rico em eosinófilos, ausente em neoplasia, inclusive em revisão de lâmina. Em nova biópsia, a IHQ foi compatível com linfoma de células do manto (BCL2 +, BCL6 -, CD10 -, CD3 +, CD20 +, CD5 + focal, Cyclin D1 +). Iniciou tratamento com radioterapia, 18 sessões, associado à ibrutinibe 560 mg diariamente. Novo PET, 9 meses após início do tratamento, revelou ausência de linfonodomegalias pélvicas e da área de espessamento em reto, porém houve o surgimento de hipermetabolismo glicolítico em pequeno linfonodo mesentérico em flanco direito com SUV máximo 3,0, mantendo captação em pilares amigdalianos e linfonodos cervicais difusos, mais provavelmente relacionado à processo de natureza inflamatória crônica. Foi optado por realizar controle evolutivo da lesão mesentérica com novo PET em 3 meses, ainda não realizado até a data de envio deste resumo.

O trato gastrointestinal é o sítio extranodal primário mais acometido entre linfomas não Hodgkin, representando 10-15% destes. Dentre eles, 6,4% têm o reto como localização. O caso em questão teve o acometimento retal apenas na recaída, sem doença nessa localização ao diagnóstico, sendo ainda mais raro tal acometimento.

O linfoma de células do manto com acometimento gastrointestinal pode ser visualizado ao diagnóstico ou na recaída da doença, sendo de importante atenção no seguimento o surgimento de sinais e sintomas gastrointestinais mesmo após a resposta completa, conforme visualizado no caso.