Linfoma de Células do Manto (LCM) é clinicamente heterogêneo com cursos que variam de casos indolentes que não requerem terapia a casos agressivos com prognóstico ruim. Os pacientes geralmente apresentam linfadenopatias múltiplas, sendo a maioria diagnosticada com doença em estágios avançados. Manifestações extranodais ocorrem em 90% dos pacientes, incluindo medula óssea (53%–82%), sangue (50%), fígado (25%) e trato gastrointestinal (20%–60%). Os tratamentos atuais incluem imunoquimioterapia, quimioterapia e transplante autólogo de células-tronco, com o objetivo de remissão.

Descrever caso de paciente com LCM refratário às opções de quimioterapia disponíveis no sistema único de saúde, obtendo resposta após início de ibrutinibe.

Masculino, 53a, casado, agricultor (contato pontual com agrotóxicos), hipertenso, ECOG 1, com sudorese noturna e linfonodomegalias difusas com 18 meses de evolução e piora progressiva, além de histórico de transfusão de concentrado de hemácias após sintomas, foi admitido com resultado de punção aspirativa de linfonodo sugerindo de linfoma de células do manto. Ao exame físico, destacava-se esplenomegalia importante e adenomegalias cervicais, axilares e inguinais. Evidenciado anemia (7,5 g/dL), neutropenia (1.216/μL) e plaquetopenia (59.000/μL). Tomografias com múltiplas linfonodomegalias nas cadeias cervicais, supra e infraclaviculares, axilares, mamárias internas, mediastinais, mesentéricas, retroperitoneais e inguinais, destacando-se um conglomerado epigástrico medindo cerca de 13,3 × 6,1 cm no plano axial ao nível do tronco celíaco, envolvendo os vasos do tronco, porém sem estreitamento dos mesmos, bem como volumosa esplenomegalia homogênea (29,1 cm). PET-CT com doença linfoproliferativa supra e infra diafragmática e esplênica. Imunohistoquímica de biópsia excisional linfonodal com positividade difusa para CD20, BCL2, CD5 e Ciclina D1, com mesmo padrão acometendo a medula óssea, sendo compatível com linfoma não-Hodgkin de células do manto. Submetido inicialmente a ciclos de R-CHOP/R-DHAP, porém negou internação hospitalar durante a infusão do 2°R-DHAP, sendo necessário recorrer a ciclos repetidos de R-CHOP (totalizando cinco ciclos). PET-CT posterior com resposta completa, mantinha citopenias. Antes de ser encaminhado para TMO autólogo, em função dos achados periféricos, nova biópsia de medula óssea (BMO) foi realizada e indicava infiltração por doença de base. Seguiu com 2 ciclos de DHAOx (por disfunção renal transitória durante infusão do DHAP anterior), porém PET-CT trouxe doença em atividade (Lugano 4). Como terceira linha, realizado GVD, porém sem sucesso clínico; seguia pancitopênico e PET-CTcom progressão (Lugano 5), com BMO infiltrada pela neoplasia. Após a quimio refratariedade, foi solicitado início de ibrutinibe, apresentando resposta progressiva perifericamente até faixas de normalidade, com desaparecimento dos sintomas B, regressão importante das adenomegalias, além de resolução da esplenomegalia, após 3 meses de uso regular na dose de 560 mg/dia.

A implementação de terapias direcionadas no cenário de recidiva/refratariedade (R/R), incluindo o inibidor de BTK (ibrutinib), melhorou os resultados para pacientes diagnosticados com linfoma de células do manto com doença recaída/refratária, como descrito no relato acima.