A hemostasia é um processo fisiológico essencial para conter sangramentos, envolvendo a formação inicial de um tampão plaquetário e a ativação coordenada da cascata de coagulação. A deficiência em qualquer etapa pode levar a sangramentos desproporcionais. As Coagulopatias Hereditárias (CH) são distúrbios hemorrágicos, causados por deficiências nos fatores de coagulação. As formas mais comuns incluem a doença de von Willebrand (dvW), por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de von willebrand, e as hemofilias A e B, de herança recessiva ligada ao cromossomo X, que predispõe a deficiências dos fatores VIII e IX, respectivamente.

Descrever o perfil epidemiológico das CH no Brasil em 2023, identificando os tipos, distribuição demográfica e geográfica, e analisar as disparidades regionais no acesso ao diagnóstico/tratamento.

Realizou-se um estudo epidemiológico descritivo com base nos dados secundários do relatório, “Dados perfil CH Brasil 2023”, do Ministério da Saúde (2023). Foi conduzida uma revisão de literatura nas bases PubMed, SciElo e Google acadêmico, utilizando os descritores DeCS “coagulopatias hereditárias”, “hemofilia” e “epidemiologia”. Foram incluídos cinco artigos publicados nos últimos cinco anos com foco em populações brasileiras.

Dados de 2023 do MS indicaram a hemofilia A como a CH mais prevalente, (35,69% dos casos). Dados da Análise Epidemiológica e Vigilância de Doenças Não transmissíveis do MS sobre mortalidade, referentes ao período de 2020 a 2024, atribuíram à hemofilia A 62% (93/150) dos óbitos por CH, reforçando sua gravidade. Entre hemofilia A, B, dvW, coagulopatias raras e outras, o Sudeste concentrou 44,67% dos casos. A faixa etária mais afetada foi de 20 a 29 anos. O Sul teve o maior consumo médio de fator VIII e o Centro-Oeste, de fator IX. A maioria estava em profilaxia secundária de longa duração. Evidenciou-se uma notável disparidade regional: embora o Nordeste represente a segunda maior população de pacientes com CH, a região ocupou apenas a quarta posição no consumo de concentrados de FVIII e FIX, sugerindo barreiras significativas no acesso ao tratamento. A alta prevalência e letalidade da hemofilia A reforçam sua gravidade clínica e a necessidade de estratégias de cuidado contínuo. A concentração de casos no Sudeste pode refletir maior capacidade de diagnóstico e notificação, enquanto a disparidade no Nordeste sugere falhas no acesso ao tratamento, mesmo com alta prevalência, indicando desigualdades regionais. A predominância das hemofilias em homens é consistente com seu padrão de herança recessiva ligada ao X. Enquanto a maior frequência de outras CH em mulheres, como a DvW, pode ser influenciada pela maior investigação diagnóstica decorrente de manifestações gineco-obstétricas (menorragia, hemorragia pós-parto). A concentração de casos em adultos jovens revela impacto na força de trabalho, reforçando a urgência de ações que promovam equidade no diagnóstico, acesso terapêutico e suporte integral. A hemofilia A é a CH mais prevalente e letal no Brasil, com maior concentração no Sudeste e disparidades no acesso ao tratamento no Nordeste. Observa-se que a maioria dos casos ocorre em homens jovens, refletindo o padrão genético da doença. Já em mulheres, há maior diagnóstico de outras CH, possivelmente relacionadas ao ciclo reprodutivo. Esses dados indicam desigualdades regionais significativas e o estudo reforça a urgência de políticas públicas para garantir diagnóstico e tratamento equitativos.