Descrição da experiência dos últimos 6 anos de diagnóstico e acompanhamento de pacientes com policitemia vera (PV) em serviço médico de hematologia no interior do estado de São Paulo.

Estudo descritivo, retrospectivo e observacional realizado a partir de dados obtidos por meio da análise de prontuários eletrônicos de portadores de PV admitidos e atendidos de janeiro de 2016 a dezembro de 2021 em serviço médico especializado em hematologia do interior paulista. Incluídos pacientes vivos, com confirmação diagnóstica pelos critérios da OMS (com reavaliação dos casos pela atualização de 2017), incluindo biópsia de medula óssea e pesquisa das mutações JAK2 V617F / JAK2 exon 12. Excluídos pacientes que perderam seguimento. Pacientes são acompanhados e classificados em critérios de resposta completa, parcial e refratária, incluindo o score de sintomas MPN-SAF. Dados comparados com os disponíveis na literatura científica especializada, obtida nas bases de dados Medline (acessada via PubMed).

Acompanhamos, durante tempo variando de 3 a 6 anos, 6 pacientes, todos masculinos. Mediana de 62 anos (extremos etários de 54 a 77 anos). Todos os pacientes apresentaram, pelo menos um fator de risco cardiovascular, sendo, dentre os mais frequentes, hipertensão sistêmica (6/6), sedentarismo (5/6), obesidade grau III (4/6), histórico de doença arterial coronariana familiar (4/6) e dislipidemia (3/6). Metade dos pacientes (3/6) apresentou síndrome isquêmica coronariana com necessidade de angioplastia primária / stent. 4/6 pacientes são classificados como alto risco e 2/6 como risco intermediário. 3/6 pacientes apresentam esplenomegalia palpável, porém, assintomática. Todos pacientes recebem terapia com anti-agregante plaquetário (ácido acetil salicílico a 200mg/dia) associado a estatina (atorvastatina 20-40mg/dia) sendo 4/6 pacientes candidatos a terapia com hidroxiureia (HU) em dose inicial de 500mg duas vezes ao dia. 2/4 pacientes em uso de HU apresentaram complicações decorrentes do tratamento, com dose reduzida em um paciente com esteatopatia não-alcóolica CHILD-A, com piora do perfil laboratorial hepático e suspensão por hepatotoxicidade e citopenias persistentes e progressivas em outro caso. Todos os pacientes conseguiram se manter em níveis de hematócrito persistentemente inferiores a 45%, porém, com necessidade de flebotomia em algum momento do seguimento. 5/6 pacientes se mantém em resposta completa duradoura. Até o momento, nenhum paciente apresentou novo evento trombótico ou transformação mielofibrótica ou leucêmica.

Conforme consta em literatura científica especializada, existe grande preocupação com morbimortalidade cardiovascular em pacientes com PV. O seguimento regular clínico e laboratorial destes pacientes em geral pode melhorar a qualidade de vida e redução de eventos trombóticos. A abordagem de rotina em geral se pauta em flebotomias para manter valores de hematócrito inferior a 45% e AAS associado à HU para pacientes com idade superior a 60 anos e alto risco cardiovascular. É necessário avaliar o perfil do ferro nestes pacientes e estudos recentes pequenos sugeriram benefício com uso de estatinas.

O seguimento regular nos casos de PV pode reduzir a incidência de complicações trombóticas através da terapêutica postulada pela literatura científica especializada.