Alguns casos com características morfológicas e fenotípicas sobrepostas ao Linfoma de Hodgkin clássico (LHc) foram reconhecidos, e a categoria de linfoma de células B - inclassificável - com características intermediárias entre o Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB) e o LHc, também denominado linfoma gray zone, foi introduzido pela primeira vez no Classificação da Organização Mundial de Saúde em 2008 como entidade provisória. O termo “linfoma gray zone” deve ser restrito principalmente aos casos localizados no mediastino.

Homem, 46a, perda de peso involuntária não quantificada, associada a astenia, dispneia, surgimento de tumoração torácica à esquerda há 1 ano e 3 meses. Realizou tomografia computadorizada de tórax, após 5m do início do quadro, que detectou massa no mediastino ântero-superior, com hipo realce ao contraste em contato com aorta ascendente medindo 12,1 × 8,0 × 11,0 cm, além de nódulos pulmonares compatíveis com implantes secundários medindo 2,3 cm. A biópsia de fragmento de massa torácica revelou proliferação celular atípica à custa de células intermediárias e grandes, em padrão difuso e infiltrativo, perfil imunohistoquímico com expressão de CD20, característica de linfoma B de alto grau, com co-expressão de CD15 e CD30, ki-67: 75%, achados que sugerem linfoma da zona cinzenta (gray zone). Foi iniciado esquema DA-EPOCH com dose ajustada de Etoposide, Doxorrubicina, Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona. Após o primeiro ciclo, houve intercorrência infecciosa pulmonar que necessitou de abordagem pela cirurgia torácica por videotoracoscopia com pleurectomia e segmentectomia parcial de lobo superior esquerdo, além de toracostomia com drenagem pleural. Realizou seis ciclos de quimioterapia, após 2 meses do término de quimioterapia, surgiu massa pleural na porção anterior e apical do hemitórax esquerdo em tomografia de tórax e confirmada em PET-CT de controle. Devido à progressão da doença, foi realizado novo estudo de massa mediastinal revelando características de LDGCB com expressão de CD30, iniciado protocolo com ifosfamida, carboplatina e etoposide (ICE). Além disso, apresentava queixa de tosse e dispneia, sendo realizado nova tomografia de tórax que evidenciou o surgimento de inúmeros nódulos pulmonares difusos em ambos os pulmões, medindo até 1,2 cm no segmento basal lateral do lobo inferior esquerdo, sugestivo de pneumocistose, sendo iniciado tratamento com sulfametoxazol-trimetoprim junto ao esquema quimioterápico. Finalizou tratamento para pneumocistose e concluiu 4 ciclos de ICE, PET-CT pós-tratamento com resposta completa. Atualmente, paciente se encontra em pré-transplante autólogo de medula óssea, aguardando via judicial brentuximabe.

: Trata-se de caso de linfoma gray zone que evoluiu com intercorrências infecciosas pulmonares, incluindo pneumocistose, que apresentou boa resposta ao tratamento instituído. Esses casos, assim como outros que levantam diagnóstico diferencial de LHc, podem apresentar desafios diagnósticos e terapêuticos.