A Doença Relacionada a Imunoglobulina G4 (DR-IgG4) é um distúrbio imunomediado fibroinflamatório raro que pode afetar vários órgãos. A incidência estimada de 0,78-1,39 por 100.000 pessoas/ano. A fibrose retroperitoneal é comumente encontrada na DR-IgG4. Atinge homens entre a 6ª e 7ª décadas de vida. Os critérios diagnósticos ainda não estão bem estabelecidos, pois a clínica é variada. O curso da doença tem sido alterado com uso de corticoides e imunossupressores.

Relatar o caso de um paciente com massa retroperitoneal com suspeita de linfoma de alto grau, cujo diagnóstico foi de fibrose associada à DR-IgG4.

Paciente masculino, 40 anos, de Andorinha-BA, procurou atendimento em unidade hematológica particular em outubro de 2023, com queixa de mal-estar, náuseas, redução de forças em membros inferiores e perda ponderal de 9 kg em 2 meses. No exame físico apresentava-se descorado (+/4+), com massa palpável em região periumbilical de cerca de 5 cm, indolor à palpação. Exames laboratoriais: hemoglobina 10,8 g/dL; leucócitos 4580/mm3; plaquetas 256 mil/mm3; creatinina 4,4 mg/dL; ureia 210 mg/dL; cálcio 9,1 mg/dL. Ultrassonografia evidenciou hidronefrose bilateral. Encaminhado ao nefrologista, que solicitou tomografia computadorizada de urgência. Foi evidenciada massa em região retroperitoneal em torno da aorta e das artérias ilíacas, englobando estruturas vasculares e segmentos médios de ambos ureteres, com redução do calibre da veia renal esquerda e sinais de nefropatia crônica do rim esquerdo, com possibilidade de fibrose retroperitoneal. O urologista indicou cateter duplo J e linfadenectomia cervical esquerda. O anatomopatológico foi negativo. Foi encaminhado ao hematologista, que solicitou uma biópsia aberta abdominal revelando presença de tecido fibroso associado à infiltrado inflamatório mononuclear crônico e ausência de malignidade. Referenciado à reumatologia com suspeita de DR-IgG4, que durante investigação detectou níveis aumentados de IgG4 (214 mg/dL). Iniciou corticoterapia oral e Azatioprina, com regressão total dos sintomas em 2 semanas. Paciente manteve acompanhamento com reumatologista, nefrologista e urologista, e após 4 meses de tratamento, houve normalização da função renal e redução significativa da massa abdominal. Segue em programação para retirada de duplo J.

A DR-IgG4 pode afetar diversos órgãos. Há uma resposta imunológica anormal, com infiltração de células plasmáticas produtoras de IgG4 e subsequente fibrose podendo causar obstrução ureteral e insuficiência renal. Os pacientes são assintomáticos, mas em uma minoria há linfadenopatia acompanhada de sintomas sistêmicos, como febre e perda de peso, sendo importante considerar o linfoma e a leucemia como diagnósticos diferenciais. A identificação precoce é crucial para prevenir danos irreversíveis aos órgãos. A elevação sérica de IgG4 é um marcador importante para o diagnóstico, juntamente com o histopatológico. O tratamento padrão envolve o uso de corticoides, que são eficazes na maioria dos casos. O uso de Azatioprina e Rituximabe é uma alternativa farmacológica para terapias de manutenção com intuito de evitar recidivas e controlar a atividade da doença a longo prazo.

O diagnóstico é desafiador pela possibilidade de simular outras doenças linfoproliferativas e a busca pelo diagnóstico é crucial para o tratamento e prognóstico do paciente.