Objetivos: Avaliar o perfil epidemiológico dos pacientes que apresentaram Acidente Vascular Encefálico isquêmico (AVEi), bem como o seguimento pós evento cerebrovascular. Materiais e métodos: Foram coletados dados através da revisão de prontuário de pacientes com AF que estiveram em acompanhamento no serviço de anemias hereditárias da Escola Paulista de Medicina/Universidade Federal de São Paulo nos últimos 22 anos, sendo considerado história de AVEi os pacientes que apresentaram quadro clínico e radiológico compatível, sendo feita análise descritiva dos dados encontrados. Resultados: Dos 324 prontuários revisados, 51 (15,7%) tiveram história de AVEi, sendo 29 (56,8%) do sexo feminino. 38 (74,5%) pacientes apresentaram o primeiro evento antes dos 18 anos, com mediana de idade de 7 anos. Nesse grupo, 89,5% (34/38) foi submetido a transfusão crônica (TC) no serviço de pediatria de origem, sendo 50% (19/38) mantido até o momento atual ou até o óbito. 39,5% (15/38) tiveram troca para hidroxiureia (HU) após determinado tempo de transfusão regular (mediana de 10 anos), devido a diferentes causas, sendo as mais comuns: dificuldade de adesão (20%) e aloimunização (20%). Nos 13 pacientes que apresentaram primeiro evento em idade adulta, a mediana de ocorrência foi aos 26 anos. Sete (53,8%) foram tratados com TC por 2 anos (mediana) e posteriormente trocado para HU, sendo os demais (46,2%) mantidos em uso de HU após AVEi. Dos pacientes em uso regular de HU, independentemente da idade da primeira intercorrência, não houve recorrência do AVE. Discussão: AF é uma doença hereditária com diversas manifestações sistêmicas e complicações, sendo o AVEi uma das mais graves e de maior morbidade, podendo levar a déficit motor, epilepsia e distúrbio cognitivo. O AVEi em pacientes com Doença Falciforme chega a 24% até os 45 anos e sabe-se que o fenótipo AF apresenta o maior risco para o evento. A profilaxia secundária para AVEi se mostrou eficaz desde a década de 1970 quando já se sabia que um evento encefálico isquêmico apresentava chance de até 90% de recorrência sem nenhuma terapia. No entanto, em muitos casos, a hemotransfusão se torna impossibilitada por razões como dificuldade de adesão, aloimunização, e complicações clínicas da sobrecarga de ferro na impossibilidade de quelação. No presente estudo, a frequência de AVEi foi semelhante ou levemente inferior à da literatura, tendo em vista não terem sido avaliados eventos subclínicos e o Serviço receber casos encaminhados da Pediatria e, portanto, não identificar casos fatais em crianças. A escolha da profilaxia secundária apresenta perfis diferentes conforme a fase em que ocorreu o primeiro AVEi. Nos que tiveram o evento na infância, foi implementada a TC e mantida até a fase adulta, onde em 39,5% dos casos foi trocada devido a dificuldade em manter regime de TC. Aloimunização foi a principal causa, juntamente com dificuldade de adesão, que se deu especialmente por condições psicossociais. Nos que apresentaram evento na idade adulta, apenas metade teve a TC implementada, com todos sendo convertidos para HU após um período. Nos pacientes em que foi realizada a troca de TC para HU, não houve recorrência. Conclusão: O manejo terapêutico do paciente após AVEi, especialmente na idade adulta, pode ser adaptado ao seu quadro clínico, suas complicações e perfil psicossocial, sendo importante escolher o de maior adesão a fim de evitar novos eventos e maior morbidade.