Objetivos: A anemia falciforme é uma doença hematológica hereditária associada a importantes complicações trombóticas. Entre elas, a osteonecrose constitui uma das manifestações musculoesqueléticas mais devastadoras, em virtude da sua relação com desfechos desfavoráveis. O objetivo do presente trabalho é abordar a osteonecrose de cabeça femoral no contexto da anemia falciforme, ressaltando sua fisiopatologia, apresentação clínica e prognóstico. Material e métodos: A pesquisa foi realizada por meio de revisão bibliográfica sobre a temática nas bases de dados científicas PubMed, Scielo e Medline, incluindo artigos publicados entre 2010 e 2020 com os descritores “Osteonecrosis”, “Femoral Head”e “Sickle Cell Anemia”. Resultados: A partir dos critérios de inclusão foram encontrados 47 artigos, dos quais 7 foram selecionados de acordo com a sua relevância para o trabalho, incluindo 6 artigos originais e 1 artigo de revisão. Discussão: A osteonecrose é uma complicação frequente da anemia falciforme, de caráter doloroso e debilitante. Sua fisiopatologia, embora ainda pouco esclarecida, envolve a oclusão microvascular pelas hemácias falciformes e consequente isquemia, que ocorre mais comumente em tecidos com baixo fluxo sanguíneo, como o ósseo. Quanto à apresentação clínica, abrange desde quadros assintomáticos até o desenvolvimento de deformidades articulares e osteoartrite de quadril–quando há colapso da cabeça femoral. Além disso, geralmente associa-se à perda permanente de movimento, discrepância no comprimento do membro e alterações de marcha. A dor intensa, acompanhada de edema e eritema na área infartada, é um sintoma bastante incomodativo. A par disso, a osteonecrose secundária é uma doença incapacitante, relacionada à disfunção de quadril com implicação severa na qualidade de vida dos pacientes–ressaltada por uma maior frequência de hospitalização e crises falcêmicas. Por esse motivo, uma avaliação funcional cuidadosa em identificar sintomas dolorosos e perda da amplitude de movimentos deve ser realizada, atentando para aspectos como história prévia de trauma. Essa constitui o meio mais seguro de evitar progressão desfavorável e intervenções terapêuticas invasivas, como a artroplastia total de quadril. Assim, é possível reduzir a necessidade de transfusão pré-operatória, risco de sangramento intraoperatório e de infecções associadas ao manejo cirúrgico. A decisão terapêutica é, portanto, delicada e complexa. Em estágios iniciais, detectados por avaliação clínica e radiológica, o tratamento conservador é voltado para o alívio da dor e redução da sobrecarga articular. Nos estágios avançados, por sua vez, deve ser ponderada a escolha cirúrgica, com a ressalva de que limitações funcionais podem persistir após o procedimento. Portanto, cada intervenção deve ser considerada no contexto individual do paciente com distúrbio hematológico. Conclusão: A anemia falciforme é uma doença crônica, com alto risco de osteonecrose óssea pelo mecanismo de oclusão vascular. Cabe ressaltar, então, o diagnóstico precoce como ferramenta essencial para o sucesso na preservação da articulação e na prevenção de desfechos graves e debilitantes. A abordagem do tema deve ser pauta de estudos posteriores, de modo a esclarecer e reforçar aspectos fisiopatológicos e clínicos dessa condição de pior prognóstico.