A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é causada pela atividade reduzida da ADAMTS13. Há formação de trombos ricos em plaquetas de pequenos vasos que causam trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e disfunção de órgãos. O padrão ouro terapêutico atual é o tripé: imunossupressão, Plasmaférese (PEX) e Caplacizumabe (Capla), realizados ao mesmo tempo.

Apresentar um caso de PTT com uso de Capla e PEX em momentos distintos do mesmo evento agudo, com padrões de resposta diferentes.

Sexo masculino, 49 anos de idade, iniciou em outubro de 2022 quadro de confusão mental e equimoses, associado à anemia e trombocitopenia. Apresentava padrão de microangiopatia trombótica com esquizócitos, hemoglobina 6,4 g/dL, VGM 88fL, plaquetas 18 mil/mm3, LDH 1312U/L, bilirrubina indireta 1,62 mg/dL, reticulocitose, INR 1.14, creatinina 2,4 mg/dL e troponina 1097 pg/mL, configurando PTT de alto risco. Apresentava um Plasmic Score 06. A dosagem de ADAMTS13 < 0,2% e título do inibidor de 32 U.B. confirmou o diagnóstico. Não foi possível iniciar PEX nos primeiros dias devido falta de insumos. Havia disponibilidade de apenas 5 doses de Capla. No D1 foi instituído terapia com pPlasma Fresco Congelado (PFC), metilprednisolona 1g/dia por 3 dias seguido por prednisona 1 mg/kg/dia, Capla 10 mg por 5 dias e no D4 foi iniciado o Rituximabe (375 mg/m2 ‒ 4 doses semanais). Após 5 dias do início do Capla o paciente atingiu Resposta Clínica (RC), porém houve exacerbação 5 dias após o término da medicação. No D11 foi iniciada a PEX, mantendo critério de refratariedade até o 5º dia após seu início, com atividade da ADAMTS13 de 4.4% nesse momento. Apenas após o 6º dia houve ascensão plaquetária, atingindo nova RC no D20, 9 dias após o início da PEX. Durante a internação o paciente evoluiu com insuficiência respiratória com necessidade de ventilação mecânica, pneumonia e AVE isquêmico, porém, após a RC, evoluiu com melhora clínica progressiva e extubação. Recebeu alta após a segunda RC, com desmame ambulatorial do corticoide. Até o momento se mantém em remissão, com sequelas neurológicas relacionadas a memória e concentração.

O paciente já apresentava ao diagnóstico evidências de PTT de alto risco, evoluindo com graves complicações. A necessidade de indução de RC nesses casos é urgente e a eficácia do Capla sem PEX tem sido documentada nos últimos anos. Na impossibilidade de realização imediata de PEX, foi possível iniciar o Capla associado ao PFC e imunossupressão, induzindo rápida RC, em 5 dias. A mesma resposta não foi evidenciada quando iniciada a PEX no contexto da exacerbação, demorando quase o dobro de tempo para atingi-la. Ainda assim, provavelmente essa resposta ocorreu em decorrência da resposta imune em curso com o aumento da atividade da ADAMTS13 duas semanas após o início da imunossupressão. Provavelmente, se não houvesse a disponibilidade do Capla e se a PEX fosse iniciada desde o D1, o paciente manteria atividade de doença por longo período, aumentando o risco de óbito.

O uso do Capla em momento distinto da PEX no mesmo evento agudo da PTT nos permitiu observar melhor resposta ao Capla, evidenciando sua eficácia mesmo na ausência da PEX.