Doença Falciforme (DF) é uma condição genética autossômica recessiva em que há mutação do gene beta-S da globina resultando em tetrâmero HbS anormal, tais como HbSC, talassemia HbS-β e HbSS. A DF possui espectro clínico variado, incluindo complicações que aumentam a morbimortalidade dessa população. O sistema musculoesquelético é o segundo mais acometido pela DF, sendo a osteonecrose (ON) a alteração mais comum. A ON caracteriza-se por uma lesão óssea isquêmica que tem como consequência doença articular degenerativa. O sítio anatômico mais acometido pela ON é a cabeça do fêmur e, menos comumente, fêmur distal, tíbia, tálus e úmero. Assim, objetiva-se relatar um caso de ON de mão em paciente com DF.

Paciente do sexo masculino portador de Anemia Falciforme (HbSS) sem deleção para Alfa Talassemia, 15 anos de idade, politransfundido, em uso de Hidroxiureia 1 g/dia, iniciou quadro de dor e dificuldade de flexão de dedo médio da mão direita, foi instaurado tratamento conservador com foco na analgesia obtendo bom resultado e solicitado estudo radiológico. Paciente retornou com radiografia que evidenciou ON de cabeça do terceiro metacarpo direito. Ao exame clínico foi observado quadro álgico local com encurtamento do segundo dedo (indicador) medindo 10 cm, redução da amplitude de movimento. Paciente apresentava ON de fêmur à direita.

A fisiopatologia da ON na DF relaciona-se ao aumento da adesão celular entre as hemácias falcêmicas e demais componentes hematológicos, além da hemólise, que culmina em eventos vaso-oclusivos. Fatores de risco para ON em pacientes com DF incluem fenótipo HbSS com deleção para Alfa Talassemia, crises vaso-oclusivas frequentes, alto índice de massa corporal, sexo masculino e leucopenia. A necrose avascular de cabeça de metacarpo é descrita como muito rara, sendo mais comum em homens com faixas etárias variadas. O acometimento ocorre geralmente na ordem do terceiro, segundo, quarto, quinto e primeiro dedo.

ON de metacarpo é uma condição rara em que a progressão e o prognóstico não são totalmente conhecidos, porém, pode-se adotar tratamento conservador ou com indicação de cirurgia dependendo do estágio da doença, condição clínica do paciente e limitação da movimentação.