
A Doença Falciforme (DF) é uma patologia hematológica hereditária caracterizada pela presença da Hemoglobina S, que em determinadas situações se polimeriza, determinando lesão endotelial e fenômenos vaso-oclusivos com repercussões sistêmicas. No sistema osteomuscular, uma das mais graves manifestações da DF é a Necrose Avascular Óssea (NAO), que ocorre em decorrência da isquemia óssea com morte celular. O diagnóstico é realizado através de Ressonância Nuclear Magnética (RNM) ou Radiografia (Raio-X). O objetivo deste trabalho foi avaliar as características epidemiológicas de NAO diagnosticadas em um Serviço de Referência em Hemoglobinopatias (SRH).
Material e métodosEstudo tipo coorte com inclusão de 275 pacientes com DF cadastrados em um SRH, entre novembro/2013 a novembro/2018. As informações foram extraídas dos prontuários e as variáveis analisadas foram: idade, sexo, tipo de DF, método diagnóstico, locais de maior prevalência de NAO, idade média de diagnóstico e necessidade de artroplastia. Parecer do Comitê de Ética em Pesquisa n°419.415/02790812.0.2002.5118.
ResultadosNa coorte, 54,9% dos pacientes eram menores de 18 anos, 45,8% do sexo masculino e 68,4% possuíam DF do tipo SS e SB0 talassemia. O diagnóstico de NAO foi realizado em 22,6% dos adultos e em 4% das crianças, sendo a média de idade ao diagnóstico 26,3 anos (mínima 07 anos e máxima 55 anos). A NAO foi mais prevalente em cabeça do fêmur. Dois pacientes maiores de 18 anos realizaram artroplastia de quadril e em nenhum paciente infantil recebeu indicação desse procedimento. Os achados radiológicos mais encontrados no Raio-X e na RNM foram: esclerose subcondral, presença de cistos e colapso da cabeça femoral, sendo que a RNM apresentou maior sensibilidade e especificidade para o diagnóstico.
DiscussãoA NAO pode acometer 30 a 50% dos pacientes com DF, sendo a cabeça femoral a localização mais encontrada. O prognóstico relaciona-se com o tamanho da lesão, sua localização e fatores clínicos. Os tratamentos disponíveis podem variar de conduta conservadora, descompressão tradicional e/ou combinado com algum tipo de tratamento adjuvante a artroplastia de quadril ou osteotomias femorais. A utilização de terapia celular em fases iniciais do acometimento evita deformidades definitivas e uso de próteses.
ConclusãoA NAO apresentou prevalência significativa nos pacientes adultos, sendo a média de diagnóstico aos 26,3 anos. Os exames de imagem são imprescindíveis para o diagnóstico de NAO e para a indicação do manejo adequado. O diagnóstico precoce é de suma importância para a preservação articular e para a prevenção de desfechos com grandes impactos na qualidade de vida dos pacientes com DF e NAO.