Introdução: Os linfomas intraoculares são doenças raras, divididos em primários e secundários. Os primários podem envolver retina, espaço sub-retiniano, vítreo e nervo óptico. A incidência é baixa e a maioria são originários de células B. Os linfomas primários geralmente mimetizam uveíte e respondem ao tratamento com corticoesteróides, o que dificulta o diagnóstico. A doença é bilateral em 64 a 83% dos casos. Visão borrada ou redução da acuidade visual são os sintomas iniciais mais comuns. Objetivo: Devido à raridade de apresentação clínica, objetivamos demonstrar o diagnóstico e tratamento de 3 casos distintos de linfomas intraoculares de pacientes atendidos no serviço de Hematologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Relato de casos: O primeiro caso trata-se de paciente masculino de 44 anos, que apresentava edema palpebral havia 3 anos e volumosa lesão expansiva e infiltrativa na pálpebra esquerda, com envolvimento das estruturas pré e pós-septais, glândula lacrimal, gordura extra e intraconais (especialmente superior e lateral ao globo), porções dos músculos retos superior e lateral e oblíquo superior. Paciente realizou PET-CT com aumento de atividade metabólica somente nessa localização. Realizou biópsia da lesão com imuno-histoquímica compatível com linfoma da zona marginal. Paciente foi avaliado pela equipe da radioterapia e iniciou tratamento localizado, ainda em andamento. O segundo caso trata-se de paciente masculino de 66 anos com queixa de anteriorização do olho esquerdo havia 4 meses e angioressonância evidenciando lesão expansiva intraconal na órbita esquerda, medindo 1,9 x 1,7cm em músculo reto inferior esquerdo. Realizou teste terapêutico com prednisona com a equipe da oftalmologia, evidenciando boa resposta clínica. Posteriormente realizou biópsia da lesão que evidenciou linfoproliferação, com imunohistoquímica CD20+, CD23+, CD43+, BCL2 +, Ki67 baixo índice proliferativo e diagnóstico final de Linfoma de pequenos linfócitos CD5 negativo. Realizou radioterapia com 24Gy em 12 frações com excelente resposta e sem evidência de recidiva após 2 anos de follow-up. O terceiro caso trata-se de paciente do sexo masculino de 87 anos, com história prévia de melanoma cutâneo em face e hipertensão arterial sistêmica. Referia ptose e edema palpebral em olho esquerdo havia 1 mês, com piora progressiva. Apresentava massa expansiva envolvendo o globo ocular esquerdo em sua porção superior, medindo cerca de 3 cm e comprometendo o músculo reto superior e comprimindo o nervo óptico. Realizou biópsia da lesão que evidenciou linfoma de células B de alto grau sem expressão de CD20 e PET-CT com doença restrita a tal localização. Paciente não desejou realizar radioterapia, tendo realizado 6 ciclos de CVP com progressão de doença e posterior troca para GD. Conclusão: Os 3 casos acima descritos elucidam a heterogeneidade de apresentação clínica do linfoma intraocular. Apesar disso, reitera-se que realmente a origem em célula B é mais frequente. É necessária uma cooperação entre as equipes de oftalmologia, patologia e hematologia para a melhor caracterização destes casos. A abordagem terapêutica também pode ser variada e deve ser individualizada para cada paciente.